[Renaliste] traitement HSF

[Louis FABRE]

Merci pour vos réponses.

En novembre 2013, au décours d'une hospitalisation pour pneumopathie, une EPP retrouvait la présence de chaines monoclonales type IgM K.

L'EPP de 2014 retrouvait une hypogammaglobulinémie limite inférieure.

D'autre part, cette patiente (trés gentiment "spéciale") était comme je l'ai dit allé faire d'elle meme un deuxieme bilan (un service de néphrologie d'un CHU): était effectivement noté cette hypogammaglobulinémie avec restriction de leur hétérogénicité sans anomalie en immunofixation, excés de chaines legeres libres K (14 mg/L) avec un ratio K/L normal. Echec d'un myelogramme, et refus de la patiente d'un nouvel essai. N'était pas retenu une relation entre cette gammapathie et la HSF, avec diagnostic de HSF primitive. Cela est à rediscuter, entre autres le myélogramme. Si deuxieme PBR pour ME ( si la patiente est d'accord..): comment cela peut-il etre réalisé ? J'ai une unique expérience (indirecte) de ME , prélévement fait à Montpellier et "techniqué" à Poitiers sur une suspicion (confirmée) de GN fibrillaire pseudo-amyloide.

En vous remerciant pour d'autres réponses,

 

Louis Fabre

 

 

 

 

 

 

> Message du 01/06/16 11:13
> De : "NEFTI Hamid" 
> A : "Louis FABRE" , "Liste des néphrologues francophones" 
> Copie à : 
> Objet : RE: [Renaliste] traitement HSF
> 
>
> L'IgM kappa correspond t-elle à un Waldenstrom ou autre syndrome lyphoprolifératif ? (Freelite ? bilan médullaire ? TEP ?)

> Ceci pourrait remettre en cause le caractère "primitif", donc le traitement.

>




Dr Hamid NEFTI
Praticien Hospitalier
Néphrologie et Dialyse

Centre Hospitalier

71 000   MACON
hanefti at ch-macon.fr




De : Renaliste  de la part de Louis FABRE 
> Envoyé : mercredi 1 juin 2016 10:41
> À : Listedediscussiondesnéphrologuesfrancophones
> Objet : [Renaliste] traitement HSF
 


Bonjour,

Patiente, 55 ans
> 

Antécédents: 2013 : pneumopathie bilatérale. Tabagisme chronique, syndrome de Raynaud ancien toujours « actif »

 Mai 2014 : syndrome néphrotique impur (hématurie microscopique, discrète altération de la fonction rénale). Pas de symptomatologie clinique particulière associée.

Bilan immunologique : ACAN positifs (1/320 homogènes) mais négatifs sur 2éme bilan.

Ac anti DNA natifs, ANCA négatifs

C3 limite inférieur, C4 normal

Diminution IgA et IgG, augmentation IgM

Recherche cryoglobulinémie négative

Immunoglobuline monoclonale IgM kappa, PBJ urinaire négative

PBR : 10 glomérules : 2: « pains à cacheter". Sur 8 : 2: lésions segmentaires:  

1 glomérule : augmentation dans une partie du floculus de la cellularité avec en regard hyperplasie podocytaire. 

2ème glomérule: augmentation matériel mésangial et cellularité  en regard pole urinaire.

Autres glomérules : légère augmentation diffuse cellularité.

10% : fibrose interstitielle.  IF négative.
Conclusion: lésions de hyalinose segmentaire et focale. 
> 
Mise sous corticoide  et IEC à visée anti-protéinurique.
Deuxième bilan demandée par la patiente (d'elle meme sur un autre établissement) (anxieuse +++)  : HSF primitive. Bilan immunologique négatif. Traitement inchangé, poursuite de la corticothérapie en cours.

Arrét corticoide, car pas de réponse significative.

Essai Myfortic , sans résultat positif + effets secondaires digestifs..

Options thérapeutiques: Ciclosporine mais IRC (stable DFG # 32) ? Rituximab ?

En vous remerciant 

dr L. Fabre, CH Montluçon



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