[Renaliste] traitement HSF

Deteix Patrice pdeteix at chu-clermontferrand.fr
Mer 1 Juin 12:38:10 CEST 2016


Cher Ami,

Etant donnée la monoclonalité sérique une étude en ME (même avec IF négative) serait intéressante. Chaines légères sériques ? Moelle ?
Amicalement

P Deteix

De : Renaliste [mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org] De la part de Hammelin, Jean philippe
Envoyé : mercredi 1 juin 2016 11:56
À : Liste des néphrologues francophones; Louis FABRE
Objet : Re: [Renaliste] traitement HSF

Bonjour
Est-on sûr que cette gammapathie corresponde bien à une MGUS ?
Recherche variant R229Q du gène NPHS2 ?

JP HAMMELIN
DOUAI

De : Renaliste [mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org] De la part de NEFTI Hamid
Envoyé : mercredi 1 juin 2016 11:14
À : Louis FABRE; Liste des néphrologues francophones
Objet : Re: [Renaliste] traitement HSF


L'IgM kappa correspond t-elle à un Waldenstrom ou autre syndrome lyphoprolifératif ? (Freelite ? bilan médullaire ? TEP ?)

Ceci pourrait remettre en cause le caractère "primitif", donc le traitement.
Dr Hamid NEFTI
Praticien Hospitalier
Néphrologie et Dialyse
Centre Hospitalier
71 000   MACON
hanefti at ch-macon.fr<mailto:hanefti at ch-macon.fr>
________________________________
De : Renaliste <renaliste-bounces at nephrodial.org<mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org>> de la part de Louis FABRE <louisfabre at orange.fr<mailto:louisfabre at orange.fr>>
Envoyé : mercredi 1 juin 2016 10:41
À : Listedediscussiondesnéphrologuesfrancophones
Objet : [Renaliste] traitement HSF

Bonjour,
Patiente, 55 ans
Antécédents: 2013 : pneumopathie bilatérale. Tabagisme chronique, syndrome de Raynaud ancien toujours « actif »
 Mai 2014 : syndrome néphrotique impur (hématurie microscopique, discrète altération de la fonction rénale). Pas de symptomatologie clinique particulière associée.
Bilan immunologique : ACAN positifs (1/320 homogènes) mais négatifs sur 2éme bilan.
Ac anti DNA natifs, ANCA négatifs
C3 limite inférieur, C4 normal
Diminution IgA et IgG, augmentation IgM
Recherche cryoglobulinémie négative
Immunoglobuline monoclonale IgM kappa, PBJ urinaire négative
PBR : 10 glomérules : 2: « pains à cacheter". Sur 8 : 2: lésions segmentaires:
1 glomérule : augmentation dans une partie du floculus de la cellularité avec en regard hyperplasie podocytaire.
2ème glomérule: augmentation matériel mésangial et cellularité  en regard pole urinaire.
Autres glomérules : légère augmentation diffuse cellularité.
10% : fibrose interstitielle.  IF négative.
Conclusion: lésions de hyalinose segmentaire et focale.
Mise sous corticoide  et IEC à visée anti-protéinurique.
Deuxième bilan demandée par la patiente (d'elle meme sur un autre établissement) (anxieuse +++)  : HSF primitive. Bilan immunologique négatif. Traitement inchangé, poursuite de la corticothérapie en cours.
Arrét corticoide, car pas de réponse significative.
Essai Myfortic , sans résultat positif + effets secondaires digestifs..
Options thérapeutiques: Ciclosporine mais IRC (stable DFG # 32) ? Rituximab ?
En vous remerciant
dr L. Fabre, CH Montluçon
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