<p><br /><br /></p>
<p>Merci pour vos réponses.</p>
<p>En novembre 2013, au décours d'une hospitalisation pour pneumopathie, une EPP retrouvait la présence de chaines monoclonales type IgM K.</p>
<p>L'EPP de 2014 retrouvait une hypogammaglobulinémie limite inférieure.</p>
<p>D'autre part, cette patiente (trés gentiment "spéciale") était comme je l'ai dit allé faire d'elle meme un deuxieme bilan (un service de néphrologie d'un CHU): était effectivement noté cette hypogammaglobulinémie avec restriction de leur hétérogénicité sans anomalie en immunofixation, excés de chaines legeres libres K (14 mg/L) avec un ratio K/L normal. Echec d'un myelogramme, et refus de la patiente d'un nouvel essai. N'était pas retenu une relation entre cette gammapathie et la HSF, avec diagnostic de HSF primitive. Cela est à rediscuter, entre autres le myélogramme. Si deuxieme PBR pour ME ( si la patiente est d'accord..): comment cela peut-il etre réalisé ? J'ai une unique expérience (indirecte) de ME , prélévement fait à Montpellier et "techniqué" à Poitiers sur une suspicion (confirmée) de GN fibrillaire pseudo-amyloide.</p>
<p>En vous remerciant pour d'autres réponses,</p>
<p> </p>
<p>Louis Fabre</p>
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<blockquote style="padding-left: 5px; margin-left: 5px; border-left: #ff0000 2px solid;">> Message du 01/06/16 11:13<br />> De : "NEFTI Hamid" <HaNEFTI@ch-macon.fr><br />> A : "Louis FABRE" <louisfabre@orange.fr>, "Liste des néphrologues francophones" <renaliste@nephrodial.org><br />> Copie à : <br />> Objet : RE: [Renaliste] traitement HSF<br />> <br />><meta />
<p>> L'IgM kappa correspond t-elle à un Waldenstrom ou autre syndrome lyphoprolifératif ? (Freelite ? bilan médullaire ? TEP ?)</p>
<p>> Ceci pourrait remettre en cause le caractère "primitif", donc le traitement.</p>
<p>></p>
<div id="Signature">
<div style="margin: 0px; font-family: Calibri,Arial,Helvetica,sans-serif;">
<div style="font-family: Tahoma; font-size: 13px;">
<div><font face="Tahoma" size="2"><strong>Dr Hamid NEFTI</strong></font></div>
<div><font face="tahoma" size="1"><em>Praticien Hospitalier</em></font></div>
<div><font face="tahoma" size="1">Néphrologie et Dialyse</font></div>
<font size="1"></font>
<div><font face="tahoma" size="1">Centre Hospitalier</font></div>
<font size="1"></font>
<div><font face="tahoma" size="1">71 000 MACON</font></div>
<div><font face="tahoma" size="2"><a id="NoLP" tabindex="0" href="mailto:hanefti@ch-macon.fr" target="">hanefti@ch-macon.fr</a></font></div>
</div>
</div>
</div>
<div style="color: #212121;"><hr />
<div id="divRplyFwdMsg" dir="ltr"><font face="Calibri, sans-serif" color="#000000" style="font-size: 11pt;"><strong>De :</strong> Renaliste <renaliste-bounces@nephrodial.org> de la part de Louis FABRE <louisfabre@orange.fr><br />> <strong>Envoyé :</strong> mercredi 1 juin 2016 10:41<br />> <strong>À :</strong> Listedediscussiondesnéphrologuesfrancophones<br />> <strong>Objet :</strong> [Renaliste] traitement HSF</font>
<div> </div>
</div>
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<p class="MsoNormal"><span>Bonjour,</span></p>
<p class="MsoNormal"><span>Patiente, 55 ans<br />> </span></p>
<p class="MsoNormal"><span style="font-size: small;"><span>Antécédents: </span><span>2013 : pneumopathie bilatérale. </span><span>Tabagisme chronique, s</span><span>yndrome de Raynaud ancien toujours « actif »</span></span></p>
<p class="MsoNormal"><span> Mai 2014 : syndrome néphrotique impur (hématurie microscopique, discrète altération de la fonction rénale). Pas de symptomatologie clinique particulière associée.</span></p>
<p class="MsoNormal"><span>Bilan immunologique : ACAN positifs (1/320 homogènes) mais négatifs sur 2éme bilan.</span></p>
<p class="MsoNormal"><span>Ac anti DNA natifs, ANCA négatifs</span></p>
<p class="MsoNormal"><span>C3 limite inférieur, C4 normal</span></p>
<p class="MsoNormal"><span>Diminution IgA et IgG, augmentation IgM</span></p>
<p class="MsoNormal"><span>Recherche cryoglobulinémie négative</span></p>
<p class="MsoNormal"><span>Immunoglobuline monoclonale IgM kappa, PBJ urinaire négative</span></p>
<p class="MsoNormal"><span></span><span style="font-size: small;"><font face="Times New Roman">PBR : 10 glomérules : 2: « pains à cacheter". Sur 8 : 2: lésions segmentaires: </font></span></p>
<p class="MsoNormal"><span>1 glomérule : augmentation dans une partie du floculus de la cellularité avec en regard hyperplasie podocytaire. </span></p>
<p class="MsoNormal"><span style="font-size: small;"><font face="Times New Roman">2ème glomérule: augmentation matériel mésangial et cellularité en regard pole urinaire.</font></span></p>
<p class="MsoNormal"><span style="font-size: small;"><font face="Times New Roman">Autres glomérules : légère augmentation diffuse cellularité.</font></span></p>
<div><span>10% : fibrose interstitielle. IF négative.</span></div>
<div><span>Conclusion: lésions de hyalinose segmentaire et focale. <br />> </span></div>
<div><span style="font-size: small;"><font face="Times New Roman">Mise sous corticoide et IEC à visée anti-protéinurique.</font></span></div>
<p class="MsoNormal"><span>Deuxième bilan demandée par la patiente (d'elle meme sur un autre établissement) (anxieuse +++) : HSF primitive. Bilan immunologique négatif. Traitement inchangé, poursuite de la corticothérapie en cours.</span></p>
<p class="MsoNormal"><span>Arrét corticoide, car pas de réponse significative.</span></p>
<p class="MsoNormal"><span>Essai Myfortic , sans résultat positif + effets secondaires digestifs..</span></p>
<p class="MsoNormal"><span>Options thérapeutiques: Ciclosporine mais IRC (stable DFG # 32) ? Rituximab ?</span></p>
<p class="MsoNormal"><span>En vous remerciant </span></p>
<p class="MsoNormal"><span style="font-size: small;"><span>dr L. Fabre, CH </span><font face="Times New Roman">Montluçon</font></span></p>
</div>
</div>
</blockquote>