[Renaliste] traitement HSF

Ven 3 Juin 14:10:06 CEST 2016

Bonjour,

Si j’ai bien compris ta question sur l’aspect technique :
Pour la carotte d’électronique, le labo anapath donne les pots de fixateur (glutaraldéyde) qui sont à conserver au réfrigérateur.

La seule condition technique est de plonger la carotte dans le fixateur dès que le prélèvement biopsique est réalisé. Il faut ensuite le conserver au frigo, dans l’attente de l’expédition au labo anapath qui fait les études habituelles et c’est le labo qui se charge d’envoyer le fragment au centre qui fait l’étude.

Par exemple, pour nous à Caen (clinique), lorsque je prélève un fragment pour l’électronique, je l’envoie à notre anapath au CHU Caen, avec les prélèvements habituels, qui envoie le prélèvement à Poitiers aussi. Tu peux donc la faire dans ton centre à condition d’avoir le fixateur.

Cindy Castrale
Caen

De : Renaliste [mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org] De la part de Louis FABRE
Envoyé : mercredi 1 juin 2016 13:18
À : NEFTI Hamid; Liste des néphrologues francophones
Objet : Re: [Renaliste] traitement HSF

Merci pour vos réponses.

En novembre 2013, au décours d'une hospitalisation pour pneumopathie, une EPP retrouvait la présence de chaines monoclonales type IgM K.

L'EPP de 2014 retrouvait une hypogammaglobulinémie limite inférieure.

D'autre part, cette patiente (trés gentiment "spéciale") était comme je l'ai dit allé faire d'elle meme un deuxieme bilan (un service de néphrologie d'un CHU): était effectivement noté cette hypogammaglobulinémie avec restriction de leur hétérogénicité sans anomalie en immunofixation, excés de chaines legeres libres K (14 mg/L) avec un ratio K/L normal. Echec d'un myelogramme, et refus de la patiente d'un nouvel essai. N'était pas retenu une relation entre cette gammapathie et la HSF, avec diagnostic de HSF primitive. Cela est à rediscuter, entre autres le myélogramme. Si deuxieme PBR pour ME ( si la patiente est d'accord..): comment cela peut-il etre réalisé ? J'ai une unique expérience (indirecte) de ME , prélévement fait à Montpellier et "techniqué" à Poitiers sur une suspicion (confirmée) de GN fibrillaire pseudo-amyloide.

En vous remerciant pour d'autres réponses,

Louis Fabre

> Message du 01/06/16 11:13
> De : "NEFTI Hamid" <HaNEFTI at ch-macon.fr<mailto:HaNEFTI at ch-macon.fr>>
> A : "Louis FABRE" <louisfabre at orange.fr<mailto:louisfabre at orange.fr>>, "Liste des néphrologues francophones" <renaliste at nephrodial.org<mailto:renaliste at nephrodial.org>>
> Copie à :
> Objet : RE: [Renaliste] traitement HSF
>
>

> L'IgM kappa correspond t-elle à un Waldenstrom ou autre syndrome lyphoprolifératif ? (Freelite ? bilan médullaire ? TEP ?)

> Ceci pourrait remettre en cause le caractère "primitif", donc le traitement.

>
Dr Hamid NEFTI
Praticien Hospitalier
Néphrologie et Dialyse
Centre Hospitalier
71 000   MACON
hanefti at ch-macon.fr<mailto:hanefti at ch-macon.fr>
________________________________
De : Renaliste <renaliste-bounces at nephrodial.org<mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org>> de la part de Louis FABRE <louisfabre at orange.fr<mailto:louisfabre at orange.fr>>
> Envoyé : mercredi 1 juin 2016 10:41
> À : Listedediscussiondesnéphrologuesfrancophones
> Objet : [Renaliste] traitement HSF

Bonjour,
Patiente, 55 ans
>
Antécédents: 2013 : pneumopathie bilatérale. Tabagisme chronique, syndrome de Raynaud ancien toujours « actif »
 Mai 2014 : syndrome néphrotique impur (hématurie microscopique, discrète altération de la fonction rénale). Pas de symptomatologie clinique particulière associée.
Bilan immunologique : ACAN positifs (1/320 homogènes) mais négatifs sur 2éme bilan.
Ac anti DNA natifs, ANCA négatifs
C3 limite inférieur, C4 normal
Diminution IgA et IgG, augmentation IgM
Recherche cryoglobulinémie négative
Immunoglobuline monoclonale IgM kappa, PBJ urinaire négative
PBR : 10 glomérules : 2: « pains à cacheter". Sur 8 : 2: lésions segmentaires:
1 glomérule : augmentation dans une partie du floculus de la cellularité avec en regard hyperplasie podocytaire.
2ème glomérule: augmentation matériel mésangial et cellularité  en regard pole urinaire.
Autres glomérules : légère augmentation diffuse cellularité.
10% : fibrose interstitielle.  IF négative.
Conclusion: lésions de hyalinose segmentaire et focale.
>
Mise sous corticoide  et IEC à visée anti-protéinurique.
Deuxième bilan demandée par la patiente (d'elle meme sur un autre établissement) (anxieuse +++)  : HSF primitive. Bilan immunologique négatif. Traitement inchangé, poursuite de la corticothérapie en cours.
Arrét corticoide, car pas de réponse significative.
Essai Myfortic , sans résultat positif + effets secondaires digestifs..
Options thérapeutiques: Ciclosporine mais IRC (stable DFG # 32) ? Rituximab ?
En vous remerciant
dr L. Fabre, CH Montluçon
-------------- section suivante --------------
Une pièce jointe HTML a été nettoyée...
URL: <http://nephrodial.org/pipermail/renaliste/attachments/20160603/3f6862f1/attachment.html>