[Renaliste] maladie de Von Meyenburg

MESNARD Laurent laurent.mesnard at aphp.fr
Mer 23 Fév 18:43:14 CET 2022


Bonjour

Si la variation de PKHD1 est homozygote cela explique le tableau rénal et hépatique à mon sens. 
Cordialement
Pr Laurent Mesnard
Hopital Tenon
Sorbonne Université

-----Message d'origine-----
De : Renaliste <renaliste-bounces at nephrodial.org> De la part de carole deprele
Envoyé : mercredi 23 février 2022 17:20
À : 'Liste des néphrologues francophones' <renaliste at nephrodial.org>
Objet : [Renaliste] maladie de Von Meyenburg

Je vois en consultation une patient atteinte d'une maladie de Von Meyenburg (fibrose hépatique) et d'un Cachi-ricci. Association liée à une mutation du gène PKHD1 (à priori plus de kyste rénaux que de cachi-ricci dans la litérature).

Elle dégrade progressivement sa fonction rénale avec CKD actuellement à 41ml/min, sans protéinurie, sans lithiase obstructive à l'écho, simplement quelques kystes rénaux. 

Ce n'est pas l'évolution habituelle d'un Cachi-Ricci. Est-ce que vous savez si dans ce contexte  il peut y avoir des fibroses rénales ?

Je n'avais pas encore fait la PBR, mais en l'absence d'autres idées, je penses que je vais la faire 

 

Merci pour vos expériences

 

 

Dr Carole DEPRELE

Néphrologie - Dialyse

CLIN

Centre Hospitalier Ardèche Nord

07103 ANNONAY cedex

Poste 8959

 



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