[Renaliste] maladie de Von Meyenburg
MESNARD Laurent
laurent.mesnard at aphp.fr
Mer 23 Fév 18:43:14 CET 2022
Bonjour
Si la variation de PKHD1 est homozygote cela explique le tableau rénal et hépatique à mon sens.
Cordialement
Pr Laurent Mesnard
Hopital Tenon
Sorbonne Université
-----Message d'origine-----
De : Renaliste <renaliste-bounces at nephrodial.org> De la part de carole deprele
Envoyé : mercredi 23 février 2022 17:20
À : 'Liste des néphrologues francophones' <renaliste at nephrodial.org>
Objet : [Renaliste] maladie de Von Meyenburg
Je vois en consultation une patient atteinte d'une maladie de Von Meyenburg (fibrose hépatique) et d'un Cachi-ricci. Association liée à une mutation du gène PKHD1 (à priori plus de kyste rénaux que de cachi-ricci dans la litérature).
Elle dégrade progressivement sa fonction rénale avec CKD actuellement à 41ml/min, sans protéinurie, sans lithiase obstructive à l'écho, simplement quelques kystes rénaux.
Ce n'est pas l'évolution habituelle d'un Cachi-Ricci. Est-ce que vous savez si dans ce contexte il peut y avoir des fibroses rénales ?
Je n'avais pas encore fait la PBR, mais en l'absence d'autres idées, je penses que je vais la faire
Merci pour vos expériences
Dr Carole DEPRELE
Néphrologie - Dialyse
CLIN
Centre Hospitalier Ardèche Nord
07103 ANNONAY cedex
Poste 8959
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