[Renaliste] maladie de Von Meyenburg

[carole deprele]

Elle est hétérozygote

Dr Carole DEPRELE
Néphrologie – Dialyse
CLIN
Centre Hospitalier Ardèche Nord
07103 ANNONAY cedex
Poste 8959


-----Message d'origine-----
De : Renaliste <renaliste-bounces at nephrodial.org> De la part de MESNARD
Laurent
Envoyé : mercredi 23 février 2022 18:43
À : Liste des néphrologues francophones <renaliste at nephrodial.org>
Objet : Re: [Renaliste] maladie de Von Meyenburg

Bonjour

Si la variation de PKHD1 est homozygote cela explique le tableau rénal et
hépatique à mon sens. 
Cordialement
Pr Laurent Mesnard
Hopital Tenon
Sorbonne Université

-----Message d'origine-----
De : Renaliste <renaliste-bounces at nephrodial.org> De la part de carole
deprele Envoyé : mercredi 23 février 2022 17:20 À : 'Liste des néphrologues
francophones' <renaliste at nephrodial.org> Objet : [Renaliste] maladie de Von
Meyenburg

Je vois en consultation une patient atteinte d'une maladie de Von Meyenburg
(fibrose hépatique) et d'un Cachi-ricci. Association liée à une mutation du
gène PKHD1 (à priori plus de kyste rénaux que de cachi-ricci dans la
litérature).

Elle dégrade progressivement sa fonction rénale avec CKD actuellement à
41ml/min, sans protéinurie, sans lithiase obstructive à l'écho, simplement
quelques kystes rénaux. 

Ce n'est pas l'évolution habituelle d'un Cachi-Ricci. Est-ce que vous savez
si dans ce contexte  il peut y avoir des fibroses rénales ?

Je n'avais pas encore fait la PBR, mais en l'absence d'autres idées, je
penses que je vais la faire 

 

Merci pour vos expériences

 

 

Dr Carole DEPRELE

Néphrologie - Dialyse

CLIN

Centre Hospitalier Ardèche Nord

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Poste 8959

 



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