[Renaliste] maladie de Von Meyenburg

[carole deprele]

Je vois en consultation une patient atteinte d’une maladie de Von Meyenburg
(fibrose hépatique) et d’un Cachi-ricci. Association liée à une mutation du
gène PKHD1 (à priori plus de kyste rénaux que de cachi-ricci dans la
litérature).

Elle dégrade progressivement sa fonction rénale avec CKD actuellement à
41ml/min, sans protéinurie, sans lithiase obstructive à l’écho, simplement
quelques kystes rénaux. 

Ce n’est pas l’évolution habituelle d’un Cachi-Ricci. Est-ce que vous savez
si dans ce contexte  il peut y avoir des fibroses rénales ?

Je n’avais pas encore fait la PBR, mais en l’absence d’autres idées, je
penses que je vais la faire 

 

Merci pour vos expériences

 

 

Dr Carole DEPRELE

Néphrologie – Dialyse

CLIN

Centre Hospitalier Ardèche Nord

07103 ANNONAY cedex

Poste 8959

 



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