[Renaliste] Gojerot Sjogren et GNEM

[NEFTI Hamid]

Dame de la cinquantaine, adressée en consultation pour syndrome néphrotique révélés par des oedèmes et une hypertension artérielle, chez une patiente par ailleurs totalement asymptomatique. Fonction rénale normale.

Le bilan  a montré essentiellement des stigmantes d'auto-immunité suggérant un Goujeröt Sjogren:
- Pas de syndrome inflammatoire. Hémogramme normal. Pas de troubles ioniques.
- ACAN fortement positifs, de type mouchetés.
- Ac anti-ADN négatifs, mais Ac anti-SSA et SSB fortement positifs.
- Présence d'un facteur rhumatoïde, alors que les Ac anti-CCP sont négatifs, sans cryoglobuline ni hypocomplémentémie.
- Hypergamma polyclonale. Freelite montrant une augmentation des chaines légères libres K et L dans les mêmes proposrtions + Chaines légères libres urinaires polyclonales.
- ANCA négatifs.
- Sérologies VIH, VHC, tréponèmes négatives. Parvovirus B19 positive en IgG seulement.
- Pas de dyscrasie plasmocytaire au myélogramme.
- CS ophtalmo : Confirmation d'un syndrome sec.

L'histologie :
- Glandes salivaires accessoires : Aspect compatible avec un Goujerot Sjogren.
- Rein : GN extramembraneuse stade 1 avec présence d'IgG1 et IgG4, mais aussi d'IgA et C1q. S'y associe une inflammation interstielle modérée.



Bilan complété secondairement par AC anti-PLA2R : en attente.



DONC : GNEM associée à un SGS (paucisymptomatique par ailleurs). Association rare mais déjà décrite, et je suis tenté d'en faire le lien nosologique.



QUESTION : Quel (s) traitements (s), en dehors des mesures habituelles non spécifiques ?



merci d'avance.







Dr Hamid NEFTI
Praticien Hospitalier
Néphrologie et Dialyse
Centre Hospitalier
71 000   MACON
hanefti at ch-macon.fr<mailto:hanefti at ch-macon.fr>