[Renaliste] Gojerot Sjogren et GNEM

[Dr Alfredo ZANNIER]

Bonjour Hamid,

Selon le type de NTI (chronique/aiguë/fibrose ou pas) et la sévérité de 
la xérophtalmie, un traitement corticoïde a doses modérées peut être 
considéré pendant le semestre d'observation (si GNEM primaire, soit 
anti-PLA2R +).
La réponse ophtalmique servant de guide à la réduction de la dose.
Amicalement,

AZ

Dr Alfredo Zannier, MD, MSc, FNKF
Service de Néphrologie
Clinique du Pont de Chaume
330, Avenue Marcel Unal
82017  Montauban  Cedex
Tél:  +33 563 68 34 15
Fax: +33 563 68 34 20
Email: azannier at clinique-pontdechaume.fr
Website: http://www.clinique-pontdechaume.fr

On 12/03/15 17:56, NEFTI Hamid wrote:
> Liste nephrologique francophone RENALISTE
> ----------------------------------
> Dame de la cinquantaine, adressée en consultation pour syndrome néphrotique révélés par des oedèmes et une hypertension artérielle, chez une patiente par ailleurs totalement asymptomatique. Fonction rénale normale.
>
> Le bilan  a montré essentiellement des stigmantes d'auto-immunité suggérant un Goujeröt Sjogren:
> - Pas de syndrome inflammatoire. Hémogramme normal. Pas de troubles ioniques.
> - ACAN fortement positifs, de type mouchetés.
> - Ac anti-ADN négatifs, mais Ac anti-SSA et SSB fortement positifs.
> - Présence d'un facteur rhumatoïde, alors que les Ac anti-CCP sont négatifs, sans cryoglobuline ni hypocomplémentémie.
> - Hypergamma polyclonale. Freelite montrant une augmentation des chaines légères libres K et L dans les mêmes proposrtions + Chaines légères libres urinaires polyclonales.
> - ANCA négatifs.
> - Sérologies VIH, VHC, tréponèmes négatives. Parvovirus B19 positive en IgG seulement.
> - Pas de dyscrasie plasmocytaire au myélogramme.
> - CS ophtalmo : Confirmation d'un syndrome sec.
>
> L'histologie :
> - Glandes salivaires accessoires : Aspect compatible avec un Goujerot Sjogren.
> - Rein : GN extramembraneuse stade 1 avec présence d'IgG1 et IgG4, mais aussi d'IgA et C1q. S'y associe une inflammation interstielle modérée.
>
>
>
> Bilan complété secondairement par AC anti-PLA2R : en attente.
>
>
>
> DONC : GNEM associée à un SGS (paucisymptomatique par ailleurs). Association rare mais déjà décrite, et je suis tenté d'en faire le lien nosologique.
>
>
>
> QUESTION : Quel (s) traitements (s), en dehors des mesures habituelles non spécifiques ?
>
>
>
> merci d'avance.
>
>
>
>
>
>
>
> Dr Hamid NEFTI
> Praticien Hospitalier
> Néphrologie et Dialyse
> Centre Hospitalier
> 71 000   MACON
> hanefti at ch-macon.fr<mailto:hanefti at ch-macon.fr>
> ________________________________________
> Si vous souhaitez modifier votre abonnement cliquez sur l'adresse :
> http://lists.rdplf.org/cgi-bin/mailman/listinfo/renaliste
> RENALISTE est hébergé gracieusement par le RDPLF (http://www.rdplf.org)
> .
>