[Renaliste] Goodpasture (maladie anti-GBM)

Sam 30 Sep 07:21:28 CEST 2006

Nous sommes bien d'accord Jean-Marie avec ces données. L'EBM ne nous  
dispense pas d'adapter notre "art de soigner" (dénomination belge de  
la médecine) aux contextes cliniques. Mon propos se porte sur le cas  
clinique de ce jeune patient: aucun signe clinique et radiologique  
d'HIA, une anémie qui me dit qu'il y a en eu, 100% de glomérules  
atteints, anurique, et créatinine > 500 µmol/L. J'en déduis que nous  
ne voyons que la queue du problème. Il y a eu probablement une  
résolution spontanée de l'HIA, phénomène connu et documenté. Le  
lavage broncho-alvéolaire m'en montrera les séquelles, pas son  
activité. Faut-il prendre le risque d'un traitement potentiellement  
dangereux pour quelque chose qui s'arrange toute seule? Si oui pour  
quel bénéfice? Prévention de futures récidives? Si c'était le cas, ça  
se saurait.

Merci pour les extraits que tu nous as fournis.

Dila

Le 29 sept. 06 à 16:41, Jean-Marie Faivre a écrit :

> Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
> ----------------------------------
> Tu as globalement raison Dila comme d'hab =:)
> la reponse "renale" a un traitement serait une divine surprise
> 100% de croissant + creat initiale  > 500 µmol/L
> c'est 5% de survie "renale" a un an
>
>> However, the outcome was not as good in dialysis-dependent  
>> patients, with 65%
>> surviving 1 year, and only 8% of those survivors retaining  
>> independent renal
>> function
>
>> Analysis of renal outcome at 1 year, related to the percentage of  
>> crescents on
>> renal biopsy and to the initial serum creatinine, showed that  
>> neither a high
>> percentage of crescents nor a high serum creatinine precluded  
>> recovery.
>> However, none of the patients with 100% crescents and undergoing  
>> dialysis
>> recovered independent renal function
>
> j'ai vu une dizaine de Goodpasture de Dijon a Lyon en 30 ans
> et une divine surprise: je n'en tire aucune conclusion.
> mais la necessite de Dialyses permet techniquement d'alterner des
> plasmaphereses sans voie d'abord additive
>
> Par contre le lavage broncho alveolaire me parait important car  
> j'ai vu des
> Goodpasture mourir d'HIA
>> The presence of lung hemorrhage, which resolved in 90% of our  
>> patients,
>> provides a separate indication for intensive treatment, regardless  
>> of the
>> severity of renal disease.
>> If a patient has any evidence of lung hemorrhage, then that is a  
>> separate
>> indication for plasma exchange
>
> et la surveillance des premieres semaines me parait necessiter
> une prise en charge multidisciplinaire ce qui ne signifie pas en  
> milieu de
> reanimation.les examens immuno series etant utiles pour la strategie
> ulterieure de Tx
> c'est plus de l'EBM
> c'est ce que je demanderai si ce patient etait de ma famille
>
> Amities
> JM F
>
> les citations sont tirees du debateur de ce Nephrology Forum du KI de
> 2003
>
>
>
>
> on 29/09/2006 14:40, Dilaver Erbilgin at d.erbilgin at nephrodial.org  
> wrote:
>
>> Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
>> ----------------------------------
>> Le 29 sept. 06 à 12:30, lobbedez-t a écrit :
>>> - 100% de croissant
>>> - Dialyse dépendant
>>> La probabilité de réponse rénale est très faible. il n'y a pas de
>>> consensus permettant de dire que ce patient doit recevoir EP+
>>> Cyclophosphamide, mais plutot une tendance nette pour dire qu'il ne
>>> doit pas recevoir ce traitement. Comme toujours le plus dire c'est
>>> de ne rien faireA ma connaissance le Good Pasture n'est pas une
>>> indication d'hospitalisation en réanimation en l'absence d'HIA mal
>>> controlée. Tout du moins c'est notre pratique, sans trop de
>>> probleme pour le moment.
>>
>> Ce n'est pas que ma proximité géographique m'autorise à faire des
>> affirmations péremptoires d'autant que je ne connais que
>> partiellement le dossier du patient d'Amar, mais permettez-moi d'être
>> d'accord avec les Drs Lobbedez, Bindi, Faivre et Zannier.
>>
>> Il s'agit là d'un excellent exercice de 'decision making' et très de
>> peu d'évidences médicales, pour ne pas dire aucune, plaident en
>> faveur d'un traitement.
>>
>> Pour ce qui est de la référence citée de Nephrology Forum du KI de
>> 2003, dont le seul intérêt est le prestigieux nom du "discussant"
>> puisque la présentation clinique des deux cas est différente (diurèse
>> vs anurie), je rappelle que la série de Hammersmith Hospital de 2001
>> dont il est co-auteur conclut clairement qu'aucun des patients à 100%
>> de croissants avec une créatininémie > 500 µmol/L et oligo-anurique
>> n'est devenu dialyse-indépendant. Pour la plupart d'entre nous, cette
>> notion était acquise depuis belle lurette.
>>
>> Certes, nous ne soignons pas que le rein, mais que savons-nous de la
>> prévention d'hémorragie alvéolaire avec un traitement lourd qui dans
>> ce contexte me semble-t-il donnera plus bonne conscience au
>> néphrologue, si le patient survie à ce traitement (pour avoir vu
>> impuissant partir un rugbyman, une colosse, d'hépatite fulminate
>> iatrogène sous mes yeux) que de la guérison pulmonaire?
>>
>> Il n'y a pas d'argument direct, clinique ou radiologique, pour une
>> hémorragie alvéolaire. L'anémie même modérée est probablement un
>> argument indirect. Quand bien même qu'il sera dans cette catégorie,
>> 50 à 60%, des patients à manifestation pulmonaire concomitante,
>> actuellement il est asymptomatique. La positivité d'un lavage  
>> broncho-
>> alvéolaire ne changera pas la donne pour la décision thérapeutique.
>> L'histoire naturelle de l'atteinte pulmonaire est la guérison
>> complète, sans laisser de séquelle fibrosante. Ceci ne préjuge en
>> rien de la tendance, imprédictible, aux récidives qui se résolvent
>> spontanément dans certaines séries, ce qui a toujours rendu
>> l'interprétation de l'efficacité thérapeutique très difficile
>> d'autant qu'il s'agit d'une maladie rare. Je vous laisse le soin de
>> calculer NTT... et vous souhaite bonne chance pour ce calcul!
>>
>> Le débat reste ouvert sur Renaliste...
>>
>> DE
>>
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