[Renaliste] Goodpasture (maladie anti-GBM)

[Jean-Marie Faivre]

Tu as globalement raison Dila comme d'hab =:)
la reponse "renale" a un traitement serait une divine surprise
100% de croissant + creat initiale  > 500 µmol/L
c'est 5% de survie "renale" a un an

> However, the outcome was not as good in dialysis-dependent patients, with 65%
> surviving 1 year, and only 8% of those survivors retaining independent renal
> function

> Analysis of renal outcome at 1 year, related to the percentage of crescents on
> renal biopsy and to the initial serum creatinine, showed that neither a high
> percentage of crescents nor a high serum creatinine precluded recovery.
> However, none of the patients with 100% crescents and undergoing dialysis
> recovered independent renal function

j'ai vu une dizaine de Goodpasture de Dijon a Lyon en 30 ans
et une divine surprise: je n'en tire aucune conclusion.
mais la necessite de Dialyses permet techniquement d'alterner des
plasmaphereses sans voie d'abord additive

Par contre le lavage broncho alveolaire me parait important car j'ai vu des
Goodpasture mourir d'HIA
> The presence of lung hemorrhage, which resolved in 90% of our patients,
> provides a separate indication for intensive treatment, regardless of the
> severity of renal disease.
> If a patient has any evidence of lung hemorrhage, then that is a separate
> indication for plasma exchange

et la surveillance des premieres semaines me parait necessiter
une prise en charge multidisciplinaire ce qui ne signifie pas en milieu de
reanimation.les examens immuno series etant utiles pour la strategie
ulterieure de Tx
c'est plus de l'EBM
c'est ce que je demanderai si ce patient etait de ma famille

Amities
JM F

les citations sont tirees du debateur de ce Nephrology Forum du KI de
2003




on 29/09/2006 14:40, Dilaver Erbilgin at d.erbilgin at nephrodial.org wrote:

> Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
> ----------------------------------
> Le 29 sept. 06 à 12:30, lobbedez-t a écrit :
>> - 100% de croissant
>> - Dialyse dépendant
>> La probabilité de réponse rénale est très faible. il n'y a pas de
>> consensus permettant de dire que ce patient doit recevoir EP+
>> Cyclophosphamide, mais plutot une tendance nette pour dire qu'il ne
>> doit pas recevoir ce traitement. Comme toujours le plus dire c'est
>> de ne rien faireA ma connaissance le Good Pasture n'est pas une
>> indication d'hospitalisation en réanimation en l'absence d'HIA mal
>> controlée. Tout du moins c'est notre pratique, sans trop de
>> probleme pour le moment.
> 
> Ce n'est pas que ma proximité géographique m'autorise à faire des
> affirmations péremptoires d'autant que je ne connais que
> partiellement le dossier du patient d'Amar, mais permettez-moi d'être
> d'accord avec les Drs Lobbedez, Bindi, Faivre et Zannier.
> 
> Il s'agit là d'un excellent exercice de 'decision making' et très de
> peu d'évidences médicales, pour ne pas dire aucune, plaident en
> faveur d'un traitement.
> 
> Pour ce qui est de la référence citée de Nephrology Forum du KI de
> 2003, dont le seul intérêt est le prestigieux nom du "discussant"
> puisque la présentation clinique des deux cas est différente (diurèse
> vs anurie), je rappelle que la série de Hammersmith Hospital de 2001
> dont il est co-auteur conclut clairement qu'aucun des patients à 100%
> de croissants avec une créatininémie > 500 µmol/L et oligo-anurique
> n'est devenu dialyse-indépendant. Pour la plupart d'entre nous, cette
> notion était acquise depuis belle lurette.
> 
> Certes, nous ne soignons pas que le rein, mais que savons-nous de la
> prévention d'hémorragie alvéolaire avec un traitement lourd qui dans
> ce contexte me semble-t-il donnera plus bonne conscience au
> néphrologue, si le patient survie à ce traitement (pour avoir vu
> impuissant partir un rugbyman, une colosse, d'hépatite fulminate
> iatrogène sous mes yeux) que de la guérison pulmonaire?
> 
> Il n'y a pas d'argument direct, clinique ou radiologique, pour une
> hémorragie alvéolaire. L'anémie même modérée est probablement un
> argument indirect. Quand bien même qu'il sera dans cette catégorie,
> 50 à 60%, des patients à manifestation pulmonaire concomitante,
> actuellement il est asymptomatique. La positivité d'un lavage broncho-
> alvéolaire ne changera pas la donne pour la décision thérapeutique.
> L'histoire naturelle de l'atteinte pulmonaire est la guérison
> complète, sans laisser de séquelle fibrosante. Ceci ne préjuge en
> rien de la tendance, imprédictible, aux récidives qui se résolvent
> spontanément dans certaines séries, ce qui a toujours rendu
> l'interprétation de l'efficacité thérapeutique très difficile
> d'autant qu'il s'agit d'une maladie rare. Je vous laisse le soin de
> calculer NTT... et vous souhaite bonne chance pour ce calcul!
> 
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