[Renaliste] Goodpasture (maladie anti-GBM)

[Dilaver Erbilgin]

Le 29 sept. 06 à 12:30, lobbedez-t a écrit :
> - 100% de croissant
> - Dialyse dépendant
> La probabilité de réponse rénale est très faible. il n'y a pas de  
> consensus permettant de dire que ce patient doit recevoir EP+  
> Cyclophosphamide, mais plutot une tendance nette pour dire qu'il ne  
> doit pas recevoir ce traitement. Comme toujours le plus dire c'est  
> de ne rien faireA ma connaissance le Good Pasture n'est pas une  
> indication d'hospitalisation en réanimation en l'absence d'HIA mal  
> controlée. Tout du moins c'est notre pratique, sans trop de  
> probleme pour le moment.

Ce n'est pas que ma proximité géographique m'autorise à faire des  
affirmations péremptoires d'autant que je ne connais que  
partiellement le dossier du patient d'Amar, mais permettez-moi d'être  
d'accord avec les Drs Lobbedez, Bindi, Faivre et Zannier.

Il s'agit là d'un excellent exercice de 'decision making' et très de  
peu d'évidences médicales, pour ne pas dire aucune, plaident en  
faveur d'un traitement.

Pour ce qui est de la référence citée de Nephrology Forum du KI de  
2003, dont le seul intérêt est le prestigieux nom du "discussant"  
puisque la présentation clinique des deux cas est différente (diurèse  
vs anurie), je rappelle que la série de Hammersmith Hospital de 2001  
dont il est co-auteur conclut clairement qu'aucun des patients à 100%  
de croissants avec une créatininémie > 500 µmol/L et oligo-anurique  
n'est devenu dialyse-indépendant. Pour la plupart d'entre nous, cette  
notion était acquise depuis belle lurette.

Certes, nous ne soignons pas que le rein, mais que savons-nous de la  
prévention d'hémorragie alvéolaire avec un traitement lourd qui dans  
ce contexte me semble-t-il donnera plus bonne conscience au  
néphrologue, si le patient survie à ce traitement (pour avoir vu  
impuissant partir un rugbyman, une colosse, d'hépatite fulminate  
iatrogène sous mes yeux) que de la guérison pulmonaire?

Il n'y a pas d'argument direct, clinique ou radiologique, pour une  
hémorragie alvéolaire. L'anémie même modérée est probablement un  
argument indirect. Quand bien même qu'il sera dans cette catégorie,  
50 à 60%, des patients à manifestation pulmonaire concomitante,  
actuellement il est asymptomatique. La positivité d'un lavage broncho- 
alvéolaire ne changera pas la donne pour la décision thérapeutique.  
L'histoire naturelle de l'atteinte pulmonaire est la guérison  
complète, sans laisser de séquelle fibrosante. Ceci ne préjuge en  
rien de la tendance, imprédictible, aux récidives qui se résolvent  
spontanément dans certaines séries, ce qui a toujours rendu  
l'interprétation de l'efficacité thérapeutique très difficile  
d'autant qu'il s'agit d'une maladie rare. Je vous laisse le soin de  
calculer NTT... et vous souhaite bonne chance pour ce calcul!

Le débat reste ouvert sur Renaliste...

DE