[Renaliste] Sjogren primaire + n?phropathie (? la demande de PG d'?viter Gou

[A. Zannier, MD, MSc]

Salve Paul,

Tuesday, September 20, 2005 2:27 PM Paul Houlbreque disait:

Si j'ai bien compris ta 2ème observation, ce malade avait une NTIChronique 
depuis 7 ans sans corticothérapie ( 5 ans sans suivi néphrologique + 2 ans 
de suivi néphrologique de bas grade! ),

RE : En effet, les premiers calculs, 7 ans auparavant, ont bien pu être dus 
à la NTI. L’acidose hypokaliémique fut mise en évidence un peu plus tard 
(j’ignore quand, de même que la Cr à l’époque).
--

que la correction des désordres hydro électrolytiques et acido-basiques a 
bien amélioré le malade, que le syndrôme sec a été d'une évolution
extrêmement lente, (tout comme la NTIC?). Il me semble que les syndrôme sec 
est souvent plus gênant pour le malade et bien installé avec résistance à la 
corticothérapie, avant que l'IR n'occupe le devant du tableau.

RE : Bien entendu que la correction H/E + A/B a amélioré le patient - on ne 
doit pas se sentir très en forme avec un bicarbonate à 5 ou 6, n'est ce 
pas?. J’ignore depuis combien de temps exactement il présentait le syndrome 
sec (« des années », dixit). L’IR est devenue préterminale en 5 ou 7 ans. 
Cela ne me semble pas du tout « extrêmement lent ». Il est à noter, 
cependant, que la fonction rénale s’était dégradé rapidement les cinq mois 
précédant l’hospitalisation (où je l'avais vu pour la première fois) alors 
qu’il était sous IEC, arrêtés de son propre chef avant son admission 
(créatinine à - 1 an 250, - 5 mois 331, - 3 mois 658. La FAV fut crée 
ensuite).
--

Ce malade n'avait-il pas un lymphome de bas grade qui n'implique pas  
nécessairemant de traitement me semble -t-il? D'ou l'intérêt de la 
PBMédullaire. Ton 2ème cas avit-il eu une PBM?

RE : Par souci de concision (j’avais déjà pas mal accaparé l’espace de la 
liste et, peut-être, la patience des membres) d’autres points n’ont pas été 
abordés. C’est le cas des investigations de la gammapathie monoclonal à IgG 
kappa dont la nature avait évoluée entre sa mise en évidence, quelques 
années auparavant, et le bilan que j’avais pratiqué pendant 
l’hospitalisation. Voici un copié collé:

“(…) Biclonal gammapathy: IgG kappa and IgM lambda. Bone marrow aspiration 
was unremarkable with 0.5 % plasmoblasts. (…)  My diagnosis are primary 
Sjogren syndrome with chronic interstitial nephritis responsible for RTA 
type 1, renal K wasting and CRF, and a biclonal gammopathy (MGUS). The ARF, 
over imposed to CRF, with severe metabolic acidosis was most probably due to 
an inflammatory burst. Given the gammapathy I suspect a lymphocytic colitis 
(review of colon biopsy is pending) (…).”

La révision avec immuno-marquages de la biopsie colique que j'avais demandé 
concluait à une colite lymphomatose. La gammapathie était redevenu 
monoclonale à IgG K et le pic bien moindre sous corticoïdes. Compte tenu de 
la normalité médullaire je suspecte donc l’infiltrat colique (et ailleurs) 
comme étant le responsable des pics monoclonaux et que celui-ci avait 
régressé sous corticoïdes.
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Peut-être as-tu fait en réalité un excellent plaidoyer contre la 
corticothérapie.

RE : Peux-tu m’expliquer pourquoi dis-tu cela?? Si le fait d’améliorer la 
fonction rénale, au point de maintenir ce patient sans dialyse 5 ans plus 
tard, de corriger partiellement la ART1, le syndrome sec, le tableau colique 
et la gammapathie est un plaidoyer contre la corticothérapie, je suis tout à 
fait d’accord avec toi.

Amitiés,

Alfredo

A. Zannier, MD, MSc