[Renaliste] Sjogren primaire + n?phropathie (? la demande de PG d'?viter Goujer?t).

[Paul Houlbreque]

Salut Alfredo,
Si j'ai bien compris ta 2ème observation, ce malade avait une 
NTIChronique depuis 7 ans sans corticothérapie ( 5 ans sans suivi 
néphrologique+ 2 ans de suivi néphrologique de bas grade! ), que la 
correction des désordres hydro électrolytiques et acido-basiques a bien 
amélioré le malade, que le syndrôme sec a été d'une évolution 
extrêmement lente, (tout comme la NTIC?).
Il me semble que les syndrôme sec est souvent plus gênant pour le malade 
et bien installé avec résistance à la corticothérapie, avant que l'IR 
n'occupe le devant du tableau.
Ce malade n'avait-il pas un lymphome de bas grade qui n'implique pas 
nécessairemant de traitement me semble -t-il? D'ou l'intérêt de la 
PBMédullaire. Ton 2ème cas avit-il eu une PBM?
Peut-être as-tu fait en réalité un excellent plaidoyer contre la 
corticothérapie.
Amitiés. Paul

A. Zannier, MD, MSc a écrit :

>Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
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> Chers Amis,
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> Je voulais éviter de citer des cas de néphropathie du Sjogren primaire 
> pouvant être catalogués comme anecdotiques. Pourtant, compte tenu de 
> la paucité de références sur le sujet, voici deux des cas que j’ai pu 
> voir, forcément typiques, afin d’illustrer la réponse (parfois ?) 
> spectaculaire aux corticoïdes dans la NTI du SS primaire.
>
> J’espère apporter ainsi des éléments à Hamid Nefti pour qu’il puisse 
> prendre une décision concernant sa patiente (en retour, j’espère qu’il 
> nous tiendra au courant des suites).
>
> CAS # 1 (Où une patiente présente une ‘poussée’ de néphropathie des 
> années après le diagnostic de SS primaire).
>
> Femme de ~ 60 ans, paramédicale à la retraite. Diagnostic de SS depuis 
> des années avec syndrome sec uniquement. Elle m’avait été adressée 
> suite à l’apparition d’une HTA et des arthralgies avec fatigue ++. Le 
> bilan complémentaire montrait un profil immunologique de SS, une RTA 1 
> avec acidose modérée, une Clcr à ~ 30 ml/mn, une microhématurie et une 
> petite protéinurie (< 0.5 g/24 H, de mémoire). La patiente refusait la 
> biopsie rénale. Nous avons alors convenu d’essayer une corticothérapie 
> pendant un mois. Au bout de cette période, outre la disparition de 
> symptômes et l’amélioration de la xerophtalmie la Clcr avait montée à 
> ~ 50 ml/mn avec disparition de l’hématurie et de la protéinurie. La 
> Clcr continua de s’améliorer, de même que la xérostomie et la 
> xérophtalmie, sous faibles doses de corticoïdes pendant les 6 mois 
> suivants où ils furent arrêtés. Un ou 1 ½ an plus tard réapparition du 
> tableau, corrigé avec une corticothérapie de 3 mois.
>
>
> CAS # 2 : (Où un patient préparé pour débuter les dialyses, sans 
> diagnostic étiologique, voit cette échéance reculer de 5 ans, suite au 
> diagnostic et traitement d’un SS primaire).
>
> Homme de ~ 60 ans, ayant une myriade de diagnostics : lithiase rénale, 
> acidose hypokaliémique, HTA, colite ulcéro-hémorragique ‘quiescente’ 
> (mes guillemets) et une gammapathie monoclonal IgG kappa, pendant 
> environ 6 ou 7 ans. Suivi pendant ~ 2 ans en raison d’une IRC. La 
> biopsie rénale montrait une NTI et quelques glomérules sclérosés. Il 
> recevait des IEC et du suppléments potassiques pour l’hypokaliémie. 
> Création d’une FAV quelques mois avant que je ne le voie pour la 
> première fois, lors d’une garde de WE. A l’entrée, créatinine > 1000, 
> acidose métabolique profonde (bicarbonate 5 ou 6) normokaliémique 
> (hypokaliémie donc), anémie, etc. Suite à sa réponse affirmative à la 
> question « aviez vous les yeux et la bouche secs auparavant» ? et 
> après avoir obtenu son dossier, le diagnostic de Sjogren primaire 
> était évident et expliquait tout :l’ART 1, les lithiases rénales, la 
> NTI, l’IRC, et la colopathie (après révision des biopsies colique et 
> rénale il s’agissait, comme suspecté, d’une colite lymphomateuse et 
> l’infiltrat des deux organes était compatible avec un SS). Voir 
> http://cnserver0.nkf.med.ualberta.ca/NEPHROL/Cases/Zannier/Sjogren/Default.htm 
>
> Après correction hydro-électrolytique, créatinine ~ 1000. Quelques 
> semaines plus tard créatinine ~ 700. Début de corticoïdes suivi de la 
> diminution de la Cr à 350, disparition des diarrhées, correction du 
> syndrome sec et de l’anémie (partiellement). Le patient est stable 
> depuis 5 ans. Dernière créatinine ~ 400 (il m’appela chez moi lors de 
> mon retour en France. Depuis, j’ai de ses nouvelles régulièrement).
>
> Bien amicalement à tous,
>
> Alfredo
>
> A. Zannier, MD, MSc
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