Re: [Renaliste] Sjögren primaire + néphropathie

[D. Erbilgin]

Beaucoup d'amalgames, de confusion et de spéculations Alfredo. Une  
poussée vasculitique ou de NTI aiguë (vasculite, médicament) sont de  
facto des indications de traitement. Comme dans le cas #1 où nous ne  
pouvons par ailleurs pas exclure la concomitance d'une atteinte  
glomérulaire, la très probable vasculite indique la corticothérapie. Il  
me semble que nous ne sommes pas dans la même configuration pour le cas  
présenté par Hamid. Pour le cas #2, bien qu'étiquetté "quiescente"  
l'affection digestive semble bien répondre aux corticoïdes, puisque tu  
nous apprends la disparition des diarrhées. Ca aide à la "correction  
hydro-électrolytique"!

Encore une fois pour continuer notre discussion entamée hors liste, je  
pense que 95% des néphrologues, si biopsie y a, traiteront dont 80%  
sans conviction une situation telle que présentée par Hamid. Je suis  
dans la minorité. Je ne critique pas que l'on puisse se donner bonne  
conscience et de se défaire du malaise de la "médecine contemplative".  
Je ne dis pas non plus qu'il ne faut jamais traiter une NTI de Sjögren:  
tout composant aigu (vasculite et médicament) peut en justifier  
l'usage, et la vasculite aiguë au sens large (extrarénal) , per se, et  
par définition, même sans traduction glomérulaire. Dans les deux cas  
que tu partages avec nous, je ne conteste aucunement le bien-fondé de  
ton attitude.

A jeudi, over a drink in Provence?

DE

Le 18 sept. 05, à 20:49, A. Zannier, MD, MSc a écrit :

> Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
> ----------------------------------Chers Amis,
>
> Je voulais éviter de citer des cas de néphropathie du Sjogren primaire  
> pouvant être catalogués comme anecdotiques. Pourtant, compte tenu de  
> la paucité de références sur le sujet, voici deux des cas que j’ai pu  
> voir, forcément typiques, afin d’illustrer la réponse (parfois ?)  
> spectaculaire aux corticoïdes dans la NTI du SS primaire.
>
> J’espère apporter ainsi des éléments à Hamid Nefti pour qu’il puisse  
> prendre une décision concernant sa patiente (en retour, j’espère qu’il  
> nous tiendra au courant des suites).
>
> CAS # 1 (Où une patiente présente une ‘poussée’ de néphropathie des  
> années après le diagnostic de SS primaire).
>
> Femme de ~ 60 ans, paramédicale à la retraite. Diagnostic de SS depuis  
> des années avec syndrome sec uniquement. Elle m’avait été adressée  
> suite à l’apparition d’une HTA et des arthralgies avec fatigue ++. Le  
> bilan complémentaire montrait un profil immunologique de SS, une RTA 1  
> avec acidose modérée, une Clcr à ~ 30 ml/mn, une microhématurie et une  
> petite protéinurie (< 0.5 g/24 H, de mémoire).  La patiente refusait  
> la biopsie rénale. Nous avons alors convenu d’essayer une  
> corticothérapie pendant un mois. Au bout de cette période, outre la  
> disparition de symptômes et l’amélioration de la xerophtalmie la Clcr  
> avait montée à ~ 50 ml/mn avec disparition de l’hématurie et de la  
> protéinurie. La Clcr continua de s’améliorer, de même que la  
> xérostomie et la xérophtalmie, sous faibles doses de corticoïdes  
> pendant les 6 mois suivants où ils furent arrêtés. Un ou 1 ½ an plus  
> tard réapparition du tableau, corrigé avec une corticothérapie de 3  
> mois.
>
>
> CAS # 2 : (Où un patient préparé pour débuter les dialyses, sans  
> diagnostic étiologique,  voit cette échéance reculer de 5 ans, suite  
> au diagnostic et traitement d’un SS primaire).
>
> Homme de ~ 60 ans, ayant une myriade de diagnostics : lithiase rénale,  
> acidose hypokaliémique, HTA, colite ulcéro-hémorragique ‘quiescente’  
> (mes guillemets) et une gammapathie monoclonal IgG kappa, pendant  
> environ 6 ou 7 ans. Suivi pendant ~ 2 ans en raison d’une IRC. La  
> biopsie rénale montrait une NTI et quelques glomérules sclérosés. Il  
> recevait des IEC et du suppléments potassiques pour l’hypokaliémie.  
> Création d’une FAV quelques mois avant que je ne le voie pour la  
> première fois, lors d’une garde de WE. A l’entrée, créatinine > 1000,  
> acidose métabolique profonde (bicarbonate 5 ou 6) normokaliémique  
> (hypokaliémie donc), anémie, etc. Suite à sa réponse affirmative à la  
> question « aviez vous les yeux et la bouche secs auparavant» ? et  
> après avoir obtenu son dossier, le diagnostic de Sjogren primaire  
> était évident et expliquait tout :l’ART 1, les lithiases rénales, la  
> NTI, l’IRC, et la colopathie (après révision des biopsies colique et  
> rénale il s’agissait, comme suspecté, d’une colite lymphomateuse et  
> l’infiltrat des deux organes était compatible avec un SS). Voir  
> http://cnserver0.nkf.med.ualberta.ca/NEPHROL/Cases/Zannier/Sjogren/ 
> Default.htm
> Après correction hydro-électrolytique, créatinine ~ 1000. Quelques  
> semaines plus tard créatinine ~ 700. Début de corticoïdes suivi de la  
> diminution de la Cr à 350, disparition des diarrhées, correction du  
> syndrome sec et de l’anémie (partiellement). Le patient est stable  
> depuis 5 ans. Dernière créatinine ~ 400 (il m’appela chez moi lors de  
> mon retour en France. Depuis, j’ai de ses nouvelles régulièrement).
>
> Bien amicalement à tous,
>
> Alfredo
>
> A. Zannier, MD, MSc
>
>
> _______________________________________________
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