[Renaliste] Sjogren primaire + n?phropathie (? la demande de PG d'?viter Goujer?t).

[A. Zannier, MD, MSc]

Chers Amis,

Je voulais éviter de citer des cas de néphropathie du Sjogren primaire 
pouvant être catalogués comme anecdotiques. Pourtant, compte tenu de la 
paucité de références sur le sujet, voici deux des cas que j’ai pu voir, 
forcément typiques, afin d’illustrer la réponse (parfois ?) spectaculaire 
aux corticoïdes dans la NTI du SS primaire.

J’espère apporter ainsi des éléments à Hamid Nefti pour qu’il puisse prendre 
une décision concernant sa patiente (en retour, j’espère qu’il nous tiendra 
au courant des suites).

CAS # 1 (Où une patiente présente une ‘poussée’ de néphropathie des années 
après le diagnostic de SS primaire).

Femme de ~ 60 ans, paramédicale à la retraite. Diagnostic de SS depuis des 
années avec syndrome sec uniquement. Elle m’avait été adressée suite à 
l’apparition d’une HTA et des arthralgies avec fatigue ++. Le bilan 
complémentaire montrait un profil immunologique de SS, une RTA 1 avec 
acidose modérée, une Clcr à ~ 30 ml/mn, une microhématurie et une petite 
protéinurie (< 0.5 g/24 H, de mémoire).  La patiente refusait la biopsie 
rénale. Nous avons alors convenu d’essayer une corticothérapie pendant un 
mois. Au bout de cette période, outre la disparition de symptômes et 
l’amélioration de la xerophtalmie la Clcr avait montée à ~ 50 ml/mn avec 
disparition de l’hématurie et de la protéinurie. La Clcr continua de 
s’améliorer, de même que la xérostomie et la xérophtalmie, sous faibles 
doses de corticoïdes pendant les 6 mois suivants où ils furent arrêtés. Un 
ou 1 ½ an plus tard réapparition du tableau, corrigé avec une 
corticothérapie de 3 mois.


CAS # 2 : (Où un patient préparé pour débuter les dialyses, sans diagnostic 
étiologique,  voit cette échéance reculer de 5 ans, suite au diagnostic et 
traitement d’un SS primaire).

Homme de ~ 60 ans, ayant une myriade de diagnostics : lithiase rénale, 
acidose hypokaliémique, HTA, colite ulcéro-hémorragique ‘quiescente’ (mes 
guillemets) et une gammapathie monoclonal IgG kappa, pendant environ 6 ou 7 
ans. Suivi pendant ~ 2 ans en raison d’une IRC. La biopsie rénale montrait 
une NTI et quelques glomérules sclérosés. Il recevait des IEC et du 
suppléments potassiques pour l’hypokaliémie. Création d’une FAV quelques 
mois avant que je ne le voie pour la première fois, lors d’une garde de WE. 
A l’entrée, créatinine > 1000, acidose métabolique profonde (bicarbonate 5 
ou 6) normokaliémique (hypokaliémie donc), anémie, etc. Suite à sa réponse 
affirmative à la question « aviez vous les yeux et la bouche secs 
auparavant» ? et après avoir obtenu son dossier, le diagnostic de Sjogren 
primaire était évident et expliquait tout :l’ART 1, les lithiases rénales, 
la NTI, l’IRC, et la colopathie (après révision des biopsies colique et 
rénale il s’agissait, comme suspecté, d’une colite lymphomateuse et 
l’infiltrat des deux organes était compatible avec un SS). Voir 
http://cnserver0.nkf.med.ualberta.ca/NEPHROL/Cases/Zannier/Sjogren/Default.htm
Après correction hydro-électrolytique, créatinine ~ 1000. Quelques semaines 
plus tard créatinine ~ 700. Début de corticoïdes suivi de la diminution de 
la Cr à 350, disparition des diarrhées, correction du syndrome sec et de 
l’anémie (partiellement). Le patient est stable depuis 5 ans. Dernière 
créatinine ~ 400 (il m’appela chez moi lors de mon retour en France. Depuis, 
j’ai de ses nouvelles régulièrement).

Bien amicalement à tous,

Alfredo

A. Zannier, MD, MSc