[Renaliste] NTIA et Goujeröt

Sam 17 Sep 21:38:21 CEST 2005

Merci beaucoup
Quel plaisir de se retrouver derrière un microscope.
En effet, on se sent plus près du processus.....et de la tentation 
d'agir. Méat culpa
pH

Brigitte MCGREGOR a écrit :

>Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
>----------------------------------
>
>------------------------------------------------------------------------
>
>Chers collègues,
>A ce point là de la discussion, peut-être souhaitez-vous voir le tissu renal
>de la patiente et surtout son interstitium, sachant que les glomérules sont
>préservés (photos ci-jointes). Les clichés 2, 3 et 4 montrent l'infiltrat,
>les clichés 4 et 5 la destruction progressive des tubes et le début de
>fibrose.
>La réaction inflammatoire surtout par dysfonctionnement immunitaire, évolue
>par amplification (CD4/CD8 augmenté, et ainsi que CD5, précursseur T). Dès le
>début de la mise en jeu de la machinerie inflammatoire, les fibroblastes sont
>stimulés ....
>
>B McG
>Pathologie Rénale
>
>
>
>
>Paul Houlbreque a écrit :
>
>  
>
>>Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
>>----------------------------------
>>D'accord avec Dila.
>>On ne va tout de même pas traiter une hypokaliémie par des corticoïdes!
>>Il n'y a pas d'uvéite sévère qui justifierait un traitement aggressif.
>>Espérons qu'elle n'a pas de pneumopathie interstitielle.
>>Attendre le résultat de la biopsie médullaire qui apportera peut-être un
>>argument de poids en faveur de la corticothérapie s'il existe un
>>myélome. Mais alors le problème sera à l'hématologie. Si cette malade
>>était hypertendue l'association Vichy Aldactone serait à priori utile.
>>C'est déjà bien d'avoir cerné le problème; le plus difficile est en
>>effet de savoir expliquer que le taritement qoit être minime, et donc de
>>résister à la tentation de la "drogue"!!
>>Amitiés
>>pH
>>
>>D.Erbilgin a écrit :
>>
>>    
>>
>>>Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
>>>----------------------------------
>>>Alfredo, tu me fais sortir de mon hibernation! Ma réponse est
>>>clairement non. Je parierais, sans vouloir tuer le débat, que la
>>>tendance à traiter sera supérieure à celle de ne rien faire, pour deux
>>>raisons: cela donne bonne conscience au néphrologue et permet d'amortir
>>>la biopsie (autant aller jusqu'au bout)... Je suis intentionnellement
>>>excessif dans mes propos Alfredo, car traiter cette néphropathie
>>>revient à traiter une acidose tubulaire par une cure de predniso(lo)ne.
>>>Avoue que c'est peu commun.
>>>
>>>Quelles sont tes arguments pour traiter? Il n'y a pas une insuffisance
>>>rénale importante (elle y est certes mais quand-même), le devenir de la
>>>néphropathie n'est pas réputé sombre, aucun indice pour une atteinte
>>>glomérulaire (la nature secondaire de Sjögren seule n'étant pas une
>>>indication en l'absence de gloméropathie), absence totale d'évidence
>>>pour dire que traiter prévient une néphropathie à caractère péjoratif,
>>>aucun stigmate à ce stade en faveur d'une vasculite en flambée.
>>>
>>>Que l'atteinte rénale de Sjögren soit sous-estimée est un fait. Ici, ce
>>>n'est pas le cas. Elle est même authentifiée. Quand bien même qu'elle
>>>n'aurait pas été, la sous-estimation n'indique pas une corticothérapie
>>>à l'aveugle ;-) Qu'il y ait des lymphocytes d'immatriculation
>>>différente au sein de l'interstitium signant une atteinte immunologique
>>>ne l'indique pas non plus. Nous savons que la pathogénèse est
>>>immunologique.
>>>
>>>J. Rossert avait publié dans KI que la corticothérapie n'infuençait pas
>>>la fonction rénale finale. C'est vrai que ses NTI étaient des
>>>"tout-venants". Le citer ici n'est probablement pas judicieux.
>>>
>>>La biopsie salivaire est probablement faite pour "European Criteria"
>>>dont l'ambition est la standardisation à visée médico-scientifique,
>>>mais c'est vrai qu'en pratique clinique son indication est faible, même
>>>("surtout" devrais-je écrire) en présence des plaintes de xérostomie.
>>>Tu as donc raison, ici, le diagnostic était assez évident:  CBP, Ac
>>>anti-mitochondries + de type M2 , Ac anti-SSA et SSB +, xérophtalmie.
>>>
>>>Je suis resté au traitement symptomatique de Sjögren en l'absence
>>>d'atteinte neurologique, de poussée de vasculite, et d'atteinte
>>>glomérulaire (quelqu'en soit la nature: cryo, amyloïdose, etc...).
>>>Peut-être qu'il y a du nouveau.
>>>
>>>D'autres avis?
>>>
>>>DE
>>>
>>>Le 15 sept. 05, à 00:03, A. Zannier, MD, MSc a écrit :
>>>
>>>
>>>
>>>      
>>>
>>>>Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
>>>>----------------------------------Cher Ami,
>>>>
>>>>Une hépatite auto-immune et un TINU syndrome (à considérer dans les
>>>>DD) me semblent pouvoir être écartés sans arrière pensée en raison de
>>>>la présence des anticorps anti-mitochondrie (en faveur de la CBP) et
>>>>anti-SSA et SSB (en faveur du SS).
>>>>
>>>>Bien que ce SS soit paucisymptomatique, il n’est pour autant pas moins
>>>>grave car les signes son nets: NTI subaiguë avec IR et ART (de type 1,
>>>>le plus probablement). S’il a été dit que les risques d’aggravation de
>>>>l’IRC dans le SS sont faibles, je ne suis point certain. En effet,
>>>>d’après mon expérience, je garde la conviction que l’atteinte rénale
>>>>dans le SS est sous estimée et souvent non diagnostiquée. En fin,
>>>>cette patiente est jeune ce qui donne à l’atteinte rénale le temps
>>>>d’évoluer.
>>>>
>>>>Pour ces raisons une corticothérapie me semble indiquée. On peut
>>>>s’attendre ainsi à l’amélioration très rapide et de la fonction rénale
>>>>et de l’ART 1 (cette dernière peut même se corriger complètement si
>>>>les lésions sont vraiment subaiguës). Egalement, on peut espérer la
>>>>correction du pic monoclonal.
>>>>
>>>>La dose de prednisone sera d’1 mg/kg/j pendant 4 semaines avec
>>>>réduction lente vers une dose d’entretien la plus basse possible.
>>>>Revoir la situation à 3 et 6 mois en surveillant la Clcr et la
>>>>réapparition d’une ART 1. Il y a de chances de récidive à l’arrêt du
>>>>corticoïde qui, dans ce cas, devra être prescrit au long cours en
>>>>association avec l’azathioprine.
>>>>
>>>>Concernant les biopsies (celle des glandes salivaires ne me semblait
>>>>pas impérative), demande des marquages des sous-populations
>>>>lymphocytaires. En effet, dans l’infiltration interstitielle rénale du
>>>>SS les lymphocytes CD5 sont prédominants et le rapport CD4/CD8 est
>>>>élevé. Ce profil est similaire dans les glandes salivaires et
>>>>lacrymales.  En revanche, les lymphocytes infiltrant les tubes sont
>>>>CD8 (+) tandis que le répertoire TCR V bêta dans le rein est
>>>>restreint. (voir les photos d'un cas presenté en Nephrol il y a
>>>>quelques années
>>>>http://cnserver0.nkf.med.ualberta.ca/NEPHROL/Cases/Zannier/Sjogren/
>>>>Default.htm ).
>>>>
>>>>Tiens-nous au courrant de l’évolution.
>>>>
>>>>Bien amicalement,
>>>>
>>>>Alfredo
>>>>
>>>>A. Zannier, MD, MSc
>>>>
>>>>
>>>>----Original Message Follows----
>>>>From: "NEFTI Hamid" <hanefti at ch-macon.fr>
>>>>Reply-To: Liste de discussion des néphrologues francophones
>>>><renaliste at nephrodial.org>
>>>>To: "RENALISTE" <renaliste at nephrodial.org>
>>>>Subject: [Renaliste] NTIA et Goujeröt
>>>>Date: Wed, 14 Sep 2005 08:50:50 +0200
>>>>
>>>>Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
>>>>----------------------------------
>>>>Chers amis,
>>>>
>>>>Voici le cas d'une jeune patiente de 25 ans, qui m'est adressée pour
>>>>une
>>>>insuffisance rénale modérée (créatinine à 15 mg/l et clairance à 50
>>>>ml/min),
>>>>d'apparition récente apparemment, en tout cas non évolutive.
>>>>
>>>>Elle est connue pour une cirrhose biliaire primitive, prouvée
>>>>histologiquement, pour laquelle la biologie hépatique s'est
>>>>complètement
>>>>normalisée avec l'acide ursodésoxycholique. Au plan symptomatique,
>>>>elle ne
>>>>se plaint de rien, si ce n'est un discret Raynaud. Jamais de lithiases.
>>>>
>>>>Le profil clinico-biologique est celui d'une néphropathie
>>>>interstitelle :
>>>>Normotendue, Protéinurie à 0,4 g/24h, microhématurie, acidose
>>>>hypokaliémique.
>>>>
>>>>Le bilan complémentaire :
>>>>- ASP normal, et reins normaux en écho.
>>>>- ACAN + mais Ac anti-DNA -, Ac anti-mitochondries + de type M2 , Ac
>>>>anti-SSA et SSB + , ANCA -, cryo - , complément normal.
>>>>- Pas de télangiectasies à la capillaroscopie.
>>>>- Examen ophtalmo : Xérophtalmie franche (bien que la patiente ne s'en
>>>>plaint pas).
>>>>- Biopsie des glandes salivaires accessoires en attente.
>>>>- Biopsie ostéo-médullaire en attente (car petite condensation IgG
>>>>kappa).
>>>>- PBR : Néphrite interstielle subaiguë, avec in filtrats polymorphes
>>>>diffus
>>>>avec cquelques amas denses multifocaux, comportant de nombreux
>>>>plasmocytes.
>>>>Peu de choses à l'IF.
>>>>
>>>>Je conclue donc à un Goujeröt Sjögren paucisymptomatique, associé à la
>>>>CBP
>>>>et compliqué d'une néphrite interstitelle subaiguë, responsable d'une
>>>>insuffisance rénale modérée.
>>>>
>>>>Ma question est d'ordre thérapeutique : La corticothérapie (peu
>>>>souhaitable
>>>>dans le Goujeröt) est elle légitime eu égard au type morphoclinique de
>>>>la
>>>>néphropathie ? Si oui, à quelle dose et pour quelle durée ?
>>>>
>>>>En vous remerciant.
>>>>
>>>>Dr Hamid NEFTI
>>>>Néphrologue
>>>>CHG de Mâcon (71)
>>>>hanefti at ch-macon.fr
>>>>
>>>>
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