[Renaliste] NTIA et Goujeröt

[A. Zannier, MD, MSc]

Alfredo, tu me fais sortir de mon hibernation!

RE : Salve Dila, je croyais que l’on sortait de l’hibernation au printemps…
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Ma réponse est  clairement non. Je parierais, sans vouloir tuer le débat, 
que la
tendance à traiter sera supérieure à celle de ne rien faire, pour deux
raisons: cela donne bonne conscience au néphrologue et permet d'amortir
la biopsie (autant aller jusqu'au bout)... Je suis intentionnellement
excessif dans mes propos Alfredo, car traiter cette néphropathie
revient à traiter une acidose tubulaire par une cure de predniso(lo)ne.
Avoue que c'est peu commun.

RE : On ne traite pas un signe (ART) mais la cause (NTIA) de l’ART et de 
l’IR. Nuance...
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Quelles sont tes arguments pour traiter? Il n'y a pas une insuffisance
rénale importante (elle y est certes mais quand-même),

RE: Il faut voir les choses en perspective. Tu conviendras que la réduction 
de 50 % de la Clcr à 25 ans ce n’est pas la même chose qu’à 50 ans. Qui plus 
est, à l’origine de l’altération de la fonction rénale il y a un processus 
‘subaigu’ sensé répondre bien aux corticoïdes. De plus, puisque je m’attends 
à une réponse rapide, si elle n’a pas lieu 1 à 3 mois après le début du 
traitement, celui sera stoppé. Le risque / bénéfice semble donc mesuré.
--
le devenir de la  néphropathie n'est pas réputé sombre, aucun indice pour 
une atteinte  glomérulaire (la nature secondaire de Sjögren seule n'étant 
pas une
indication en l'absence de gloméropathie), absence totale d'évidence
pour dire que traiter prévient une néphropathie à caractère péjoratif,
aucun stigmate à ce stade en faveur d'une vasculite en flambée.

RE: Bien que la réputation de la NTI dans le SS ne soit pas sombre, à ma 
connaissance, il n’y a pas d’étude comparant l’évolution de la NTI du SS 
avec et sans traitement d’une part et, d’autre part, dans mon expérience 
l’évolution à long cours (années) a fréquemment été péjorative. Par 
ailleurs, cette patiente a perdu 50 % de sa fonction rénale suite à la NTIA 
(elle m'inquiete plus que l'ART). Signe qu’elle n’est pas aussi bénigne que 
ça. Les corticoïdes vont donc légitimement traiter la « flambée » 
d’infiltration rénale. Concernant les GN, c’est leur type qui conditionnera 
le traitement (ou l’abstention), indépendamment du SS.
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Que l'atteinte rénale de Sjögren soit sous-estimée est un fait. Ici, ce
n'est pas le cas. Elle est même authentifiée. Quand bien même qu'elle
n'aurait pas été, la sous-estimation n'indique pas une corticothérapie
à l'aveugle ;-) Qu'il y ait des lymphocytes d'immatriculation
différente au sein de l'interstitium signant une atteinte immunologique
ne l'indique pas non plus. Nous savons que la pathogénèse est
immunologique.

RE : Justement, nous savons qu’il s’agit d’une maladie autoimmune. Raison de 
plus pour interrompre le cycle avec l’espoir de limiter la fibrose. À propos 
de l’infiltrat, on peut spéculer que le type jouerait un rôle dans la 
progression de la fibrose (opinion).
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J. Rossert avait publié dans KI que la corticothérapie n'infuençait pas
la fonction rénale finale. C'est vrai que ses NTI étaient des
"tout-venants". Le citer ici n'est probablement pas judicieux.

RE : Si tu fais référence au Forum de Rossert (KI 2001; 60:804), que je 
viens de relire, je suis d’accord car il s’agit d’un exposé sur les NTIA 
médicamenteuses. Cependant, il semble intéressant de transcrire certains de 
ses propos :

“The possibility that AIN evolves toward chronic renal failure prompted 
different researchers to treat patients not only by removing the inciting 
drug, but also by administering a brief course of corticosteroids. 
Therapeutic regimens have been variable, but most patients received an 
initial dose of 1 mg/kg/day prednis(ol)one, which was then tapered over a 
few weeks. Analysis of seven series comparing patients who received 
corticosteroids with others who did not indicated that corticosteroids did 
not decrease the risk of chronic renal failure. (…) Nevertheless, I should 
stress that all seven series are small, non-randomized, and retrospective, 
and that renal failure tended to be more severe in patients receiving 
corticosteroids than in those not treated with corticosteroids (…) In 
contrast, a brief course of corticosteroids can hasten the recovery of renal 
function (…) One can thus suggest administering a short course of 
prednis(ol)one in patients whose renal function fails to improve within one 
week after stopping the inciting drug, provided that the diagnosis of AIN 
has been confirmed by renal biopsy. Our tendency is also to use 
corticosteroids in patients whose nephropathy has evolved for more than two 
to three weeks. (…)  Corticosteroids are the only drugs available so far, 
but they seem to be more effective in accelerating the recovery of renal 
function than in preventing interstitial fibrosis.”
--
La biopsie salivaire est probablement faite pour "European Criteria"
dont l'ambition est la standardisation à visée médico-scientifique,
mais c'est vrai qu'en pratique clinique son indication est faible, même
("surtout" devrais-je écrire) en présence des plaintes de xérostomie.
Tu as donc raison, ici, le diagnostic était assez évident:  CBP, Ac
anti-mitochondries + de type M2 , Ac anti-SSA et SSB +, xérophtalmie.
Je suis resté au traitement symptomatique de Sjögren en l'absence
d'atteinte neurologique, de poussée de vasculite, et d'atteinte
glomérulaire (quelqu'en soit la nature: cryo, amyloïdose, etc...).
Peut-être qu'il y a du nouveau.

RE : Oui, je crois que l’on reconnaît plus souvent les atteintes rénales 
(NTI) su SS.
Et les listes de discussion jouent un rôle, modéré mais certain.
Maintenant je file. Suis invité à la dégustation d'ouverture d'une foire aux 
vins.
Amitiés,
Alfredo

A. Zannier, MD, MSc