Re: [Renaliste] NTIA et Goujeröt

[D.Erbilgin]

Alfredo, tu me fais sortir de mon hibernation! Ma réponse est  
clairement non. Je parierais, sans vouloir tuer le débat, que la  
tendance à traiter sera supérieure à celle de ne rien faire, pour deux  
raisons: cela donne bonne conscience au néphrologue et permet d'amortir  
la biopsie (autant aller jusqu'au bout)... Je suis intentionnellement  
excessif dans mes propos Alfredo, car traiter cette néphropathie  
revient à traiter une acidose tubulaire par une cure de predniso(lo)ne.  
Avoue que c'est peu commun.

Quelles sont tes arguments pour traiter? Il n'y a pas une insuffisance  
rénale importante (elle y est certes mais quand-même), le devenir de la  
néphropathie n'est pas réputé sombre, aucun indice pour une atteinte  
glomérulaire (la nature secondaire de Sjögren seule n'étant pas une  
indication en l'absence de gloméropathie), absence totale d'évidence  
pour dire que traiter prévient une néphropathie à caractère péjoratif,  
aucun stigmate à ce stade en faveur d'une vasculite en flambée.

Que l'atteinte rénale de Sjögren soit sous-estimée est un fait. Ici, ce  
n'est pas le cas. Elle est même authentifiée. Quand bien même qu'elle  
n'aurait pas été, la sous-estimation n'indique pas une corticothérapie  
à l'aveugle ;-) Qu'il y ait des lymphocytes d'immatriculation  
différente au sein de l'interstitium signant une atteinte immunologique  
ne l'indique pas non plus. Nous savons que la pathogénèse est  
immunologique.

J. Rossert avait publié dans KI que la corticothérapie n'infuençait pas  
la fonction rénale finale. C'est vrai que ses NTI étaient des  
"tout-venants". Le citer ici n'est probablement pas judicieux.

La biopsie salivaire est probablement faite pour "European Criteria"  
dont l'ambition est la standardisation à visée médico-scientifique,  
mais c'est vrai qu'en pratique clinique son indication est faible, même  
("surtout" devrais-je écrire) en présence des plaintes de xérostomie.  
Tu as donc raison, ici, le diagnostic était assez évident:  CBP, Ac  
anti-mitochondries + de type M2 , Ac anti-SSA et SSB +, xérophtalmie.

Je suis resté au traitement symptomatique de Sjögren en l'absence  
d'atteinte neurologique, de poussée de vasculite, et d'atteinte  
glomérulaire (quelqu'en soit la nature: cryo, amyloïdose, etc...).  
Peut-être qu'il y a du nouveau.

D'autres avis?

DE

Le 15 sept. 05, à 00:03, A. Zannier, MD, MSc a écrit :

> Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
> ----------------------------------Cher Ami,
>
> Une hépatite auto-immune et un TINU syndrome (à considérer dans les  
> DD) me semblent pouvoir être écartés sans arrière pensée en raison de  
> la présence des anticorps anti-mitochondrie (en faveur de la CBP) et  
> anti-SSA et SSB (en faveur du SS).
>
> Bien que ce SS soit paucisymptomatique, il n’est pour autant pas moins  
> grave car les signes son nets: NTI subaiguë avec IR et ART (de type 1,  
> le plus probablement). S’il a été dit que les risques d’aggravation de  
> l’IRC dans le SS sont faibles, je ne suis point certain. En effet,  
> d’après mon expérience, je garde la conviction que l’atteinte rénale  
> dans le SS est sous estimée et souvent non diagnostiquée. En fin,  
> cette patiente est jeune ce qui donne à l’atteinte rénale le temps  
> d’évoluer.
>
> Pour ces raisons une corticothérapie me semble indiquée. On peut  
> s’attendre ainsi à l’amélioration très rapide et de la fonction rénale  
> et de l’ART 1 (cette dernière peut même se corriger complètement si  
> les lésions sont vraiment subaiguës). Egalement, on peut espérer la  
> correction du pic monoclonal.
>
> La dose de prednisone sera d’1 mg/kg/j pendant 4 semaines avec  
> réduction lente vers une dose d’entretien la plus basse possible.  
> Revoir la situation à 3 et 6 mois en surveillant la Clcr et la  
> réapparition d’une ART 1. Il y a de chances de récidive à l’arrêt du  
> corticoïde qui, dans ce cas, devra être prescrit au long cours en  
> association avec l’azathioprine.
>
> Concernant les biopsies (celle des glandes salivaires ne me semblait  
> pas impérative), demande des marquages des sous-populations  
> lymphocytaires. En effet, dans l’infiltration interstitielle rénale du  
> SS les lymphocytes CD5 sont prédominants et le rapport CD4/CD8 est  
> élevé. Ce profil est similaire dans les glandes salivaires et  
> lacrymales.  En revanche, les lymphocytes infiltrant les tubes sont  
> CD8 (+) tandis que le répertoire TCR V bêta dans le rein est  
> restreint. (voir les photos d'un cas presenté en Nephrol il y a  
> quelques années  
> http://cnserver0.nkf.med.ualberta.ca/NEPHROL/Cases/Zannier/Sjogren/ 
> Default.htm ).
>
> Tiens-nous au courrant de l’évolution.
>
> Bien amicalement,
>
> Alfredo
>
> A. Zannier, MD, MSc
>
>
> ----Original Message Follows----
> From: "NEFTI Hamid" <hanefti at ch-macon.fr>
> Reply-To: Liste de discussion des néphrologues francophones  
> <renaliste at nephrodial.org>
> To: "RENALISTE" <renaliste at nephrodial.org>
> Subject: [Renaliste] NTIA et Goujeröt
> Date: Wed, 14 Sep 2005 08:50:50 +0200
>
> Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
> ----------------------------------
> Chers amis,
>
> Voici le cas d'une jeune patiente de 25 ans, qui m'est adressée pour  
> une
> insuffisance rénale modérée (créatinine à 15 mg/l et clairance à 50  
> ml/min),
> d'apparition récente apparemment, en tout cas non évolutive.
>
> Elle est connue pour une cirrhose biliaire primitive, prouvée
> histologiquement, pour laquelle la biologie hépatique s'est  
> complètement
> normalisée avec l'acide ursodésoxycholique. Au plan symptomatique,  
> elle ne
> se plaint de rien, si ce n'est un discret Raynaud. Jamais de lithiases.
>
> Le profil clinico-biologique est celui d'une néphropathie  
> interstitelle :
> Normotendue, Protéinurie à 0,4 g/24h, microhématurie, acidose
> hypokaliémique.
>
> Le bilan complémentaire :
> - ASP normal, et reins normaux en écho.
> - ACAN + mais Ac anti-DNA -, Ac anti-mitochondries + de type M2 , Ac
> anti-SSA et SSB + , ANCA -, cryo - , complément normal.
> - Pas de télangiectasies à la capillaroscopie.
> - Examen ophtalmo : Xérophtalmie franche (bien que la patiente ne s'en
> plaint pas).
> - Biopsie des glandes salivaires accessoires en attente.
> - Biopsie ostéo-médullaire en attente (car petite condensation IgG  
> kappa).
> - PBR : Néphrite interstielle subaiguë, avec in filtrats polymorphes  
> diffus
> avec cquelques amas denses multifocaux, comportant de nombreux  
> plasmocytes.
> Peu de choses à l'IF.
>
> Je conclue donc à un Goujeröt Sjögren paucisymptomatique, associé à la  
> CBP
> et compliqué d'une néphrite interstitelle subaiguë, responsable d'une
> insuffisance rénale modérée.
>
> Ma question est d'ordre thérapeutique : La corticothérapie (peu  
> souhaitable
> dans le Goujeröt) est elle légitime eu égard au type morphoclinique de  
> la
> néphropathie ? Si oui, à quelle dose et pour quelle durée ?
>
> En vous remerciant.
>
> Dr Hamid NEFTI
> Néphrologue
> CHG de Mâcon (71)
> hanefti at ch-macon.fr
>
>
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