[Renaliste] NTIA et Goujeröt

[A. Zannier, MD, MSc]

Cher Ami,

Une hépatite auto-immune et un TINU syndrome (à considérer dans les DD) me 
semblent pouvoir être écartés sans arrière pensée en raison de la présence 
des anticorps anti-mitochondrie (en faveur de la CBP) et anti-SSA et SSB (en 
faveur du SS).

Bien que ce SS soit paucisymptomatique, il n’est pour autant pas moins grave 
car les signes son nets: NTI subaiguë avec IR et ART (de type 1, le plus 
probablement). S’il a été dit que les risques d’aggravation de l’IRC dans le 
SS sont faibles, je ne suis point certain. En effet, d’après mon expérience, 
je garde la conviction que l’atteinte rénale dans le SS est sous estimée et 
souvent non diagnostiquée. En fin, cette patiente est jeune ce qui donne à 
l’atteinte rénale le temps d’évoluer.

Pour ces raisons une corticothérapie me semble indiquée. On peut s’attendre 
ainsi à l’amélioration très rapide et de la fonction rénale et de l’ART 1 
(cette dernière peut même se corriger complètement si les lésions sont 
vraiment subaiguës). Egalement, on peut espérer la correction du pic 
monoclonal.

La dose de prednisone sera d’1 mg/kg/j pendant 4 semaines avec réduction 
lente vers une dose d’entretien la plus basse possible. Revoir la situation 
à 3 et 6 mois en surveillant la Clcr et la réapparition d’une ART 1. Il y a 
de chances de récidive à l’arrêt du corticoïde qui, dans ce cas, devra être 
prescrit au long cours en association avec l’azathioprine.

Concernant les biopsies (celle des glandes salivaires ne me semblait pas 
impérative), demande des marquages des sous-populations lymphocytaires. En 
effet, dans l’infiltration interstitielle rénale du SS les lymphocytes CD5 
sont prédominants et le rapport CD4/CD8 est élevé. Ce profil est similaire 
dans les glandes salivaires et lacrymales.  En revanche, les lymphocytes 
infiltrant les tubes sont CD8 (+) tandis que le répertoire TCR V bêta dans 
le rein est restreint. (voir les photos d'un cas presenté en Nephrol il y a 
quelques années 
http://cnserver0.nkf.med.ualberta.ca/NEPHROL/Cases/Zannier/Sjogren/Default.htm 
).

Tiens-nous au courrant de l’évolution.

Bien amicalement,

Alfredo

A. Zannier, MD, MSc


----Original Message Follows----
From: "NEFTI Hamid" <hanefti at ch-macon.fr>
Reply-To: Liste de discussion des néphrologues francophones 
<renaliste at nephrodial.org>
To: "RENALISTE" <renaliste at nephrodial.org>
Subject: [Renaliste] NTIA et Goujeröt
Date: Wed, 14 Sep 2005 08:50:50 +0200

Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
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Chers amis,

Voici le cas d'une jeune patiente de 25 ans, qui m'est adressée pour une
insuffisance rénale modérée (créatinine à 15 mg/l et clairance à 50 ml/min),
d'apparition récente apparemment, en tout cas non évolutive.

Elle est connue pour une cirrhose biliaire primitive, prouvée
histologiquement, pour laquelle la biologie hépatique s'est complètement
normalisée avec l'acide ursodésoxycholique. Au plan symptomatique, elle ne
se plaint de rien, si ce n'est un discret Raynaud. Jamais de lithiases.

Le profil clinico-biologique est celui d'une néphropathie interstitelle :
Normotendue, Protéinurie à 0,4 g/24h, microhématurie, acidose
hypokaliémique.

Le bilan complémentaire :
- ASP normal, et reins normaux en écho.
- ACAN + mais Ac anti-DNA -, Ac anti-mitochondries + de type M2 , Ac
anti-SSA et SSB + , ANCA -, cryo - , complément normal.
- Pas de télangiectasies à la capillaroscopie.
- Examen ophtalmo : Xérophtalmie franche (bien que la patiente ne s'en
plaint pas).
- Biopsie des glandes salivaires accessoires en attente.
- Biopsie ostéo-médullaire en attente (car petite condensation IgG kappa).
- PBR : Néphrite interstielle subaiguë, avec in filtrats polymorphes diffus
avec cquelques amas denses multifocaux, comportant de nombreux plasmocytes.
Peu de choses à l'IF.

Je conclue donc à un Goujeröt Sjögren paucisymptomatique, associé à la CBP
et compliqué d'une néphrite interstitelle subaiguë, responsable d'une
insuffisance rénale modérée.

Ma question est d'ordre thérapeutique : La corticothérapie (peu souhaitable
dans le Goujeröt) est elle légitime eu égard au type morphoclinique de la
néphropathie ? Si oui, à quelle dose et pour quelle durée ?

En vous remerciant.

Dr Hamid NEFTI
Néphrologue
CHG de Mâcon (71)
hanefti at ch-macon.fr


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