[Renaliste] NTIA et Goujeröt

Jeu 15 Sep 18:14:14 CEST 2005

D'accord avec Dila.
On ne va tout de même pas traiter une hypokaliémie par des corticoïdes!
Il n'y a pas d'uvéite sévère qui justifierait un traitement aggressif.
Espérons qu'elle n'a pas de pneumopathie interstitielle.
Attendre le résultat de la biopsie médullaire qui apportera peut-être un 
argument de poids en faveur de la corticothérapie s'il existe un 
myélome. Mais alors le problème sera à l'hématologie. Si cette malade 
était hypertendue l'association Vichy Aldactone serait à priori utile.
C'est déjà bien d'avoir cerné le problème; le plus difficile est en 
effet de savoir expliquer que le taritement qoit être minime, et donc de 
résister à la tentation de la "drogue"!!
Amitiés
pH

D.Erbilgin a écrit :

>Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
>----------------------------------
>Alfredo, tu me fais sortir de mon hibernation! Ma réponse est  
>clairement non. Je parierais, sans vouloir tuer le débat, que la  
>tendance à traiter sera supérieure à celle de ne rien faire, pour deux  
>raisons: cela donne bonne conscience au néphrologue et permet d'amortir  
>la biopsie (autant aller jusqu'au bout)... Je suis intentionnellement  
>excessif dans mes propos Alfredo, car traiter cette néphropathie  
>revient à traiter une acidose tubulaire par une cure de predniso(lo)ne.  
>Avoue que c'est peu commun.
>
>Quelles sont tes arguments pour traiter? Il n'y a pas une insuffisance  
>rénale importante (elle y est certes mais quand-même), le devenir de la  
>néphropathie n'est pas réputé sombre, aucun indice pour une atteinte  
>glomérulaire (la nature secondaire de Sjögren seule n'étant pas une  
>indication en l'absence de gloméropathie), absence totale d'évidence  
>pour dire que traiter prévient une néphropathie à caractère péjoratif,  
>aucun stigmate à ce stade en faveur d'une vasculite en flambée.
>
>Que l'atteinte rénale de Sjögren soit sous-estimée est un fait. Ici, ce  
>n'est pas le cas. Elle est même authentifiée. Quand bien même qu'elle  
>n'aurait pas été, la sous-estimation n'indique pas une corticothérapie  
>à l'aveugle ;-) Qu'il y ait des lymphocytes d'immatriculation  
>différente au sein de l'interstitium signant une atteinte immunologique  
>ne l'indique pas non plus. Nous savons que la pathogénèse est  
>immunologique.
>
>J. Rossert avait publié dans KI que la corticothérapie n'infuençait pas  
>la fonction rénale finale. C'est vrai que ses NTI étaient des  
>"tout-venants". Le citer ici n'est probablement pas judicieux.
>
>La biopsie salivaire est probablement faite pour "European Criteria"  
>dont l'ambition est la standardisation à visée médico-scientifique,  
>mais c'est vrai qu'en pratique clinique son indication est faible, même  
>("surtout" devrais-je écrire) en présence des plaintes de xérostomie.  
>Tu as donc raison, ici, le diagnostic était assez évident:  CBP, Ac  
>anti-mitochondries + de type M2 , Ac anti-SSA et SSB +, xérophtalmie.
>
>Je suis resté au traitement symptomatique de Sjögren en l'absence  
>d'atteinte neurologique, de poussée de vasculite, et d'atteinte  
>glomérulaire (quelqu'en soit la nature: cryo, amyloïdose, etc...).  
>Peut-être qu'il y a du nouveau.
>
>D'autres avis?
>
>DE
>
>Le 15 sept. 05, à 00:03, A. Zannier, MD, MSc a écrit :
>
>  
>
>>Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
>>----------------------------------Cher Ami,
>>
>>Une hépatite auto-immune et un TINU syndrome (à considérer dans les  
>>DD) me semblent pouvoir être écartés sans arrière pensée en raison de  
>>la présence des anticorps anti-mitochondrie (en faveur de la CBP) et  
>>anti-SSA et SSB (en faveur du SS).
>>
>>Bien que ce SS soit paucisymptomatique, il n’est pour autant pas moins  
>>grave car les signes son nets: NTI subaiguë avec IR et ART (de type 1,  
>>le plus probablement). S’il a été dit que les risques d’aggravation de  
>>l’IRC dans le SS sont faibles, je ne suis point certain. En effet,  
>>d’après mon expérience, je garde la conviction que l’atteinte rénale  
>>dans le SS est sous estimée et souvent non diagnostiquée. En fin,  
>>cette patiente est jeune ce qui donne à l’atteinte rénale le temps  
>>d’évoluer.
>>
>>Pour ces raisons une corticothérapie me semble indiquée. On peut  
>>s’attendre ainsi à l’amélioration très rapide et de la fonction rénale  
>>et de l’ART 1 (cette dernière peut même se corriger complètement si  
>>les lésions sont vraiment subaiguës). Egalement, on peut espérer la  
>>correction du pic monoclonal.
>>
>>La dose de prednisone sera d’1 mg/kg/j pendant 4 semaines avec  
>>réduction lente vers une dose d’entretien la plus basse possible.  
>>Revoir la situation à 3 et 6 mois en surveillant la Clcr et la  
>>réapparition d’une ART 1. Il y a de chances de récidive à l’arrêt du  
>>corticoïde qui, dans ce cas, devra être prescrit au long cours en  
>>association avec l’azathioprine.
>>
>>Concernant les biopsies (celle des glandes salivaires ne me semblait  
>>pas impérative), demande des marquages des sous-populations  
>>lymphocytaires. En effet, dans l’infiltration interstitielle rénale du  
>>SS les lymphocytes CD5 sont prédominants et le rapport CD4/CD8 est  
>>élevé. Ce profil est similaire dans les glandes salivaires et  
>>lacrymales.  En revanche, les lymphocytes infiltrant les tubes sont  
>>CD8 (+) tandis que le répertoire TCR V bêta dans le rein est  
>>restreint. (voir les photos d'un cas presenté en Nephrol il y a  
>>quelques années  
>>http://cnserver0.nkf.med.ualberta.ca/NEPHROL/Cases/Zannier/Sjogren/ 
>>Default.htm ).
>>
>>Tiens-nous au courrant de l’évolution.
>>
>>Bien amicalement,
>>
>>Alfredo
>>
>>A. Zannier, MD, MSc
>>
>>
>>----Original Message Follows----
>>From: "NEFTI Hamid" <hanefti at ch-macon.fr>
>>Reply-To: Liste de discussion des néphrologues francophones  
>><renaliste at nephrodial.org>
>>To: "RENALISTE" <renaliste at nephrodial.org>
>>Subject: [Renaliste] NTIA et Goujeröt
>>Date: Wed, 14 Sep 2005 08:50:50 +0200
>>
>>Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
>>----------------------------------
>>Chers amis,
>>
>>Voici le cas d'une jeune patiente de 25 ans, qui m'est adressée pour  
>>une
>>insuffisance rénale modérée (créatinine à 15 mg/l et clairance à 50  
>>ml/min),
>>d'apparition récente apparemment, en tout cas non évolutive.
>>
>>Elle est connue pour une cirrhose biliaire primitive, prouvée
>>histologiquement, pour laquelle la biologie hépatique s'est  
>>complètement
>>normalisée avec l'acide ursodésoxycholique. Au plan symptomatique,  
>>elle ne
>>se plaint de rien, si ce n'est un discret Raynaud. Jamais de lithiases.
>>
>>Le profil clinico-biologique est celui d'une néphropathie  
>>interstitelle :
>>Normotendue, Protéinurie à 0,4 g/24h, microhématurie, acidose
>>hypokaliémique.
>>
>>Le bilan complémentaire :
>>- ASP normal, et reins normaux en écho.
>>- ACAN + mais Ac anti-DNA -, Ac anti-mitochondries + de type M2 , Ac
>>anti-SSA et SSB + , ANCA -, cryo - , complément normal.
>>- Pas de télangiectasies à la capillaroscopie.
>>- Examen ophtalmo : Xérophtalmie franche (bien que la patiente ne s'en
>>plaint pas).
>>- Biopsie des glandes salivaires accessoires en attente.
>>- Biopsie ostéo-médullaire en attente (car petite condensation IgG  
>>kappa).
>>- PBR : Néphrite interstielle subaiguë, avec in filtrats polymorphes  
>>diffus
>>avec cquelques amas denses multifocaux, comportant de nombreux  
>>plasmocytes.
>>Peu de choses à l'IF.
>>
>>Je conclue donc à un Goujeröt Sjögren paucisymptomatique, associé à la  
>>CBP
>>et compliqué d'une néphrite interstitelle subaiguë, responsable d'une
>>insuffisance rénale modérée.
>>
>>Ma question est d'ordre thérapeutique : La corticothérapie (peu  
>>souhaitable
>>dans le Goujeröt) est elle légitime eu égard au type morphoclinique de  
>>la
>>néphropathie ? Si oui, à quelle dose et pour quelle durée ?
>>
>>En vous remerciant.
>>
>>Dr Hamid NEFTI
>>Néphrologue
>>CHG de Mâcon (71)
>>hanefti at ch-macon.fr
>>
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