[Renaliste] NTIA et Goujeröt

[NEFTI Hamid]

Chers amis,

Voici le cas d'une jeune patiente de 25 ans, qui m'est adressée pour une 
insuffisance rénale modérée (créatinine à 15 mg/l et clairance à 50 ml/min), 
d'apparition récente apparemment, en tout cas non évolutive.

Elle est connue pour une cirrhose biliaire primitive, prouvée 
histologiquement, pour laquelle la biologie hépatique s'est complètement 
normalisée avec l'acide ursodésoxycholique. Au plan symptomatique, elle ne 
se plaint de rien, si ce n'est un discret Raynaud. Jamais de lithiases.

Le profil clinico-biologique est celui d'une néphropathie interstitelle : 
Normotendue, Protéinurie à 0,4 g/24h, microhématurie, acidose 
hypokaliémique.

Le bilan complémentaire :
- ASP normal, et reins normaux en écho.
- ACAN + mais Ac anti-DNA -, Ac anti-mitochondries + de type M2 , Ac 
anti-SSA et SSB + , ANCA -, cryo - , complément normal.
- Pas de télangiectasies à la capillaroscopie.
- Examen ophtalmo : Xérophtalmie franche (bien que la patiente ne s'en 
plaint pas).
- Biopsie des glandes salivaires accessoires en attente.
- Biopsie ostéo-médullaire en attente (car petite condensation IgG kappa).
- PBR : Néphrite interstielle subaiguë, avec in filtrats polymorphes diffus 
avec cquelques amas denses multifocaux, comportant de nombreux plasmocytes. 
Peu de choses à l'IF.

Je conclue donc à un Goujeröt Sjögren paucisymptomatique, associé à la CBP 
et compliqué d'une néphrite interstitelle subaiguë, responsable d'une 
insuffisance rénale modérée.

Ma question est d'ordre thérapeutique : La corticothérapie (peu souhaitable 
dans le Goujeröt) est elle légitime eu égard au type morphoclinique de la 
néphropathie ? Si oui, à quelle dose et pour quelle durée ?

En vous remerciant.

Dr Hamid NEFTI
Néphrologue
CHG de Mâcon (71)
hanefti at ch-macon.fr