[Renaliste] Lupus de l'enfant

[BADID CHERIF]

Le mycophenolate pourrait être une alternative en terme d'épargne cortisonique. Il existe peu de publication chez l'enfant dans le lupus alors qu'il en existe un peu plus dans les Syndromes néphrotiques corticorésistants de l'enfant. Les limites de ce type de traitement sont probablement les problèmes infectieux
 
Ref:
-Buratti S, Szer IS et al . J Rheumatol 2001 sept;28 (9): 2103-8
-Moudgil A et al. Pediatr Nephrol 2005 Oct 20(10): 1376-81
-Novak I et al. Pediatr Nephrol 2005 Sept 20(9): 1265-8
 
Chérif BADID, CMCE Le Port Marly


   
 
    
   
Leila Balafrej <afaraj at menara.ma> a écrit :Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
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Chers Amis
je voudrais avoir votre avis sur le cas de cette jeune patiente: Fillette
agee de 10ans , qui a presente en decembre 2004 un tableau associant une
anemie severe avec thrombopenie (10000plaquettes), purpura , fievre,
arthralgies.
La ponction sternale est normale , les serologies du lupus sont positives
:anticorps Antinucleaires, antiDNA, anticardiolipines, la fraction C3 du
complement est normale , la fraction C4 est effondree, pas de proteinurie,
sediment urinaire normal .L'examen clinique et l'echodoppler cardiaque
decouvre une maladie mitrale avec endocardite de Libman Sacks.
Trois bolus de Solumedrol mensuels a raison de 15mg/kg par bolus sont
administres entre janvier 2005 et mars 2005 et corrigent le tableau
hematologique , et les signes cliniques, les antiDNA se sont negatives mais
il persiste une fraction C4 effondree. La corticotherapie orale est
maintenue a 0,5mg/kg/jour (15mg/jour), tout essai de baisser cette dose fait
reapparaitre les arthralgies et la fievre .
je voudrais poser deux questions :
1. pourrait il s'agir d'un deficit congenital de C4 , qui s'associe a des
lupus hematologique, cardiaque et articulaire?
2. Quelles propositions therapeutiques? est on en droit d'introduire un
traitement d'entretien par azathioprine pour economiser les doses de
corticoides?
Merci pour vos avis et reponses
Leila Balafrej
nephrologue- Rabat


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