[Renaliste] Lupus de l'enfant

[Hubert NIVET]

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----- Original Message -----
From: "Leila Balafrej" <afaraj at menara.ma>
To: "Liste de discussion des néphrologues francophones" <renaliste at nephrodial.org>
Sent: Saturday, November 05, 2005 2:04 AM
Subject: [Renaliste] Lupus de l'enfant


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> Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
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>  Chers Amis
>  je voudrais avoir votre avis sur le cas de cette jeune patiente: Fillette
> agee de 10ans , qui a presente en decembre 2004 un tableau associant une
> anemie severe avec thrombopenie  (10000plaquettes), purpura , fievre,
> arthralgies.
> La ponction sternale est normale , les serologies du lupus sont positives
> :anticorps Antinucleaires, antiDNA, anticardiolipines, la fraction C3 du
> complement est normale , la fraction C4 est effondree, pas de proteinurie,
> sediment urinaire normal  .L'examen clinique et l'echodoppler cardiaque
> decouvre une maladie mitrale avec endocardite de Libman Sacks.
> Trois bolus de Solumedrol mensuels a raison de 15mg/kg par bolus sont
> administres entre janvier 2005 et mars 2005 et corrigent  le tableau
> hematologique , et les signes cliniques, les antiDNA se sont negatives mais
> il persiste une fraction C4 effondree. La corticotherapie orale est
> maintenue a 0,5mg/kg/jour (15mg/jour), tout essai de baisser cette dose fait
> reapparaitre les arthralgies et la fievre .
>  je voudrais poser deux questions :
> 1. pourrait il s'agir d'un deficit congenital de C4 , qui s'associe a des
> lupus hematologique, cardiaque et articulaire?
Oui, les déficits en C4 peuvent donner ce type de tableau
Il faut rechercher toutes les affections auto-immunes possibles dans cette situation qui entrainent parfois des tableaux complexes
> 2. Quelles propositions therapeutiques? est on en droit d'introduire un
> traitement d'entretien par azathioprine pour economiser les doses de
> corticoides?
L'épargne des corticoïdes doit être envisager dans cette situation: plusieurs solutions
    - endoxan en bolus suivi d'un traitement de fond avec imurel ou cellcept
    - imurel sans bolus d'endoxan
    - cellcept sans bolus d'endoxan
    - en cas d'echec des traitements précedents: rituximab(anti-CD20) voir littérature pour doses chez l'enfant
Pour ma part dans un premier temps j'aissairais plutôt imurel ou cellecept sans bolus d'endoxan....
>  amicalement à vous
Pr Hubert Nivet>
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