[Renaliste] Lupus de l'enfant

[Leila Balafrej]

 non , je n'ai pas dose le C1q ni l'antiC1q car c'est un dosage encore peu
pratique ici, mais je vais essayer de l'avoir.
leila balafrej

-----Original Message-----
From: renaliste-bounces at nephrodial.org
[mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org]On Behalf Of José Guiserix
Sent: Friday, November 04, 2005 7:03 PM
To: Liste de discussion des néphrologues francophones
Subject: Re: [Renaliste] Lupus de l'enfant


Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
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Avez vous dosé le C1q, et recherché un anti-C1q?

----- Original Message -----
From: "Leila Balafrej" <afaraj at menara.ma>
To: "Liste de discussion des néphrologues francophones"
<renaliste at nephrodial.org>
Sent: Saturday, November 05, 2005 5:04 AM
Subject: [Renaliste] Lupus de l'enfant


Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
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 Chers Amis
 je voudrais avoir votre avis sur le cas de cette jeune patiente: Fillette
agee de 10ans , qui a presente en decembre 2004 un tableau associant une
anemie severe avec thrombopenie  (10000plaquettes), purpura , fievre,
arthralgies.
La ponction sternale est normale , les serologies du lupus sont positives
:anticorps Antinucleaires, antiDNA, anticardiolipines, la fraction C3 du
complement est normale , la fraction C4 est effondree, pas de proteinurie,
sediment urinaire normal  .L'examen clinique et l'echodoppler cardiaque
decouvre une maladie mitrale avec endocardite de Libman Sacks.
Trois bolus de Solumedrol mensuels a raison de 15mg/kg par bolus sont
administres entre janvier 2005 et mars 2005 et corrigent  le tableau
hematologique , et les signes cliniques, les antiDNA se sont negatives mais
il persiste une fraction C4 effondree. La corticotherapie orale est
maintenue a 0,5mg/kg/jour (15mg/jour), tout essai de baisser cette dose fait
reapparaitre les arthralgies et la fievre .
 je voudrais poser deux questions :
1. pourrait il s'agir d'un deficit congenital de C4 , qui s'associe a des
lupus hematologique, cardiaque et articulaire?
2. Quelles propositions therapeutiques? est on en droit d'introduire un
traitement d'entretien par azathioprine pour economiser les doses de
corticoides?
 Merci pour vos avis et reponses
 Leila Balafrej
nephrologue- Rabat


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