[Renaliste] maladie de Von Meyenburg

[carole deprele]

Effectivement TA élevée en consultations. J'ai prévu un holter + des
auto-mesures

Dr Carole DEPRELE
Néphrologie – Dialyse
CLIN
Centre Hospitalier Ardèche Nord
07103 ANNONAY cedex
Poste 8959

-----Message d'origine-----
De : Renaliste <renaliste-bounces at nephrodial.org> De la part de
assia.djema at ch-cholet.fr
Envoyé : lundi 28 février 2022 00:14
À : renaliste at nephrodial.org
Objet : Re: [Renaliste] maladie de Von Meyenburg

Bonsoir,
S'il n'y a pas de protéinurie, je doute qu'il y ait de la fibrose Est elle
hypertendue, quelle place pour les ARA 2?

Cordialement 

-----Message d'origine-----
De : Renaliste [mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org] De la part de
MESNARD Laurent Envoyé : mercredi 23 février 2022 18:43 À : Liste des
néphrologues francophones Objet : Re: [Renaliste] maladie de Von Meyenburg

ATTENTION: Ce message provient de l'extérieur du CH de CHOLET, vérifiez la
fiabilité de l'expéditeur avant d'ouvrir les pièces jointes ou de cliquer
sur les liens internet.


Bonjour

Si la variation de PKHD1 est homozygote cela explique le tableau rénal et
hépatique à mon sens.
Cordialement
Pr Laurent Mesnard
Hopital Tenon
Sorbonne Université

-----Message d'origine-----
De : Renaliste <renaliste-bounces at nephrodial.org> De la part de carole
deprele Envoyé : mercredi 23 février 2022 17:20 À : 'Liste des néphrologues
francophones' <renaliste at nephrodial.org> Objet : [Renaliste] maladie de Von
Meyenburg

Je vois en consultation une patient atteinte d'une maladie de Von Meyenburg
(fibrose hépatique) et d'un Cachi-ricci. Association liée à une mutation du
gène PKHD1 (à priori plus de kyste rénaux que de cachi-ricci dans la
litérature).

Elle dégrade progressivement sa fonction rénale avec CKD actuellement à
41ml/min, sans protéinurie, sans lithiase obstructive à l'écho, simplement
quelques kystes rénaux.

Ce n'est pas l'évolution habituelle d'un Cachi-Ricci. Est-ce que vous savez
si dans ce contexte  il peut y avoir des fibroses rénales ?

Je n'avais pas encore fait la PBR, mais en l'absence d'autres idées, je
penses que je vais la faire



Merci pour vos expériences





Dr Carole DEPRELE

Néphrologie - Dialyse

CLIN

Centre Hospitalier Ardèche Nord

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