[Renaliste] maladie de Von Meyenburg

[assia.djema at ch-cholet.fr]

Bonsoir, 
S'il n'y a pas de protéinurie, je doute qu'il y ait de la fibrose
Est elle hypertendue, quelle place pour les ARA 2?

Cordialement 

-----Message d'origine-----
De : Renaliste [mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org] De la part de MESNARD Laurent
Envoyé : mercredi 23 février 2022 18:43
À : Liste des néphrologues francophones
Objet : Re: [Renaliste] maladie de Von Meyenburg

ATTENTION: Ce message provient de l'extérieur du CH de CHOLET, vérifiez la fiabilité de l'expéditeur avant d'ouvrir les pièces jointes ou de cliquer sur les liens internet.


Bonjour

Si la variation de PKHD1 est homozygote cela explique le tableau rénal et hépatique à mon sens.
Cordialement
Pr Laurent Mesnard
Hopital Tenon
Sorbonne Université

-----Message d'origine-----
De : Renaliste <renaliste-bounces at nephrodial.org> De la part de carole deprele Envoyé : mercredi 23 février 2022 17:20 À : 'Liste des néphrologues francophones' <renaliste at nephrodial.org> Objet : [Renaliste] maladie de Von Meyenburg

Je vois en consultation une patient atteinte d'une maladie de Von Meyenburg (fibrose hépatique) et d'un Cachi-ricci. Association liée à une mutation du gène PKHD1 (à priori plus de kyste rénaux que de cachi-ricci dans la litérature).

Elle dégrade progressivement sa fonction rénale avec CKD actuellement à 41ml/min, sans protéinurie, sans lithiase obstructive à l'écho, simplement quelques kystes rénaux.

Ce n'est pas l'évolution habituelle d'un Cachi-Ricci. Est-ce que vous savez si dans ce contexte  il peut y avoir des fibroses rénales ?

Je n'avais pas encore fait la PBR, mais en l'absence d'autres idées, je penses que je vais la faire



Merci pour vos expériences





Dr Carole DEPRELE

Néphrologie - Dialyse

CLIN

Centre Hospitalier Ardèche Nord

07103 ANNONAY cedex

Poste 8959





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