[Renaliste] glomérulonéphrite à croissants

[odette]

> Bonjour
> 
> Votre aide svp pour un jeune mélanésien de 16 ans.

> Il fait 1.90 m pour 65 Kg.
> Il se présente chez son médecin traitant pour AEG fébrile depuis 1 semaines, TA 18/11, avec crachats hémoptoïques. Il arrive debout sur ses pieds alors que le bilan retrouve:
> Hb 4 g
> créat 2500 µmol/L
> albu 25, protéinurie 6 g
> hypocalcémie corrigée 2.02, hyper parathyroidie 700
> petite thrombopénie à 118 000, PAS d'hémolyse (recontrôlée plusieurs fois)

> ATCD connus:
> asthme allergique
> tabagique
> ATCD familiaux: un grand-père qui serait décédé à l'âge de 35 ans

> Pas de notion de douleur abdo, pas d'hématurie macro, pas de problèmes infectieux autre que le rhume récent. Pas de signes extra-rénaux

> TDM: hémorragie intra alvéolaire bilatérale, reins normaux, peut-être un peu petits
> TDM des sinus: normal

> BIO:
> C3 un peu consommé à 0.73, C4 normal, CH 50 normal
> tous les anti-corps sont négatifs: FAN, ANCA, anti MBG, anti ENA, FR, anti DNA négatifs. Cryo en cours
> test de coombs négatif
> le seul qui est positif: présence d'un ACC, sachant que les anti B2GP1 et anti cardiolipine sont négatifs. 
> Pas de pic à l'electrophorèse. Sérologies VIH, VHB, VHC négatives.
> une étude de la voie alterne du complément à été envoyé à Fremaux Bacchi

> Le LBA est stérile. 

> Biospie rénale hémorragique (thrombopénie 91000)= 
> Sections show a 3mm fragment of cortex and some skeletal muscle. The cortex contains up to 4 semiviable glomeruli and 2 globally sclerosed forms. All glomeruli are abnormal and contain some degree of mesangial matrix expansion and capillary loop thickening. There is some old crescent formation and evidence of karyorrhectic debris in at least 3 glomeruli. There is severe tubular atrophy and interstitial inflammation. There is marked thyroidization of tubules. Small arteries show normal morphology. No viral cytopathic effects are seen. 
> SPECIAL INVESTIGATIONS The H&E section shows 1 globally sclerosed glomerulus and 1 abnormal semiviable glomerulus. 
> IgA - negative in glomeruli 
> IgG - negative 
> IgM - 1+ granular staining in mesangium 
> C3 - 1+ granular staining in mesangium 
> Fib - negative 
> C1q - negative 
> 
> COMMENT The features are those of a necrotizing crescentic glomerulonephritis. No vasculitis is seen but the biopsy is quite limited. Possible causes to consider include pauci-immune type GN (however ANCA studies are reportedly negative) however the slight immunofluorescence staining with IgM and C3 is noted. This may represent FSGS or could be seen as part of non-specific segmental scarring. Electron microscopy is required for further assessment.

> Echo rénale: reins hyperéchogènes, dédifférenciés +++, 12,7 cm à droite (mesure étrange) et 10,1 cm à gauche avec un hématome de 5 cm.
> Fond d'oeil: normal
> écho cardiaque en attente (celle de réa initialement était normale)
> myélogramme: Moelle riche avec assez nombreux mégacaryocytes en faveur d'une origine périphérique de la thrombopénie. Activité médullaire équilibrée. Absence de cellules anormales.
> Présence de quelques macrophages sans images d’hémophagocytose

> => Nous avons débuté les échanges plasmatiques et les séances de dialyse chez ce jeune très hypertendu à son arrivée. L'amélioration est rapidement favorable, disparition des crachats hémoptoïques, contrôle tensionnel. Reprise d'une petite diurèse à 700 inefficace pour le moment.
> A la réception des résultats de la biopsie, nous avons fait 3 bolus de solumédrol à 500 mg

> => il manque la sérologie syphilis, le dosage pondéral des Ig, ASLO, ASDOR.

> Quel est le diagnostic le plus probable ?
> Lupus séronégatif ?
> Glomérulonéphrite à IgA ?
> Glomérulonéphrite membrano prolif ?

> comment avancer et quel traitement immunosuppresseur...
> nous avons demandé une IRM cérébrale et des artères rénales à la recherche de microanévrysmes.

> merci pour vos avis !!
> 
> Dr Odette Carceles
> CHT Nouméa
> Nouvelle-Calédonie