[Renaliste] Hypercalcémie récidivante sévère

Lun 31 Oct 09:55:23 CET 2016

En ce qui concerne notre patient, il n’avait pas d’hyperphosphorémie associée et au contraire plutôt une phosphorémie normale basse, c’était un lymphome de bas grade. Il ne s’agissait pas d’une sécrétion sur lyse osseuse mais plutôt une sécrétion paranéo que nous avions rattaché à un équivalent de granulome.

Le PETscanner nous a bien aidé pour voir les ADP hypermétaboliques.
L’IEP était normale.

La demande de cytométrie de flux (je n’ai mis que la moitié) : demande de phénotypage lymphocytaire (indication : recherche de lymphome) en cytométrie de flux, se fait au laboratoire.

Nous avions fait toutes les explorations des causes habituelles, tuberculose-sarcoidose…. Et nous n’avions rien.

Bon courage.

Dr CASTRALE Cindy
Hôpital Privé Saint-Martin
18, rue des Roquemonts
14050 CAEN CEDEX 4
Tel : 02.31.43.36.71
Fax : 02.31.43.32.04
Mail : c.castrale at ramsaygds.fr<mailto:c.castrale at ramsaygds.fr>

De : Renaliste [mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org] De la part de Etienne ROBIN
Envoyé : lundi 31 octobre 2016 00:10
À : Liste des néphrologues francophones
Objet : Re: [Renaliste] Hypercalcémie récidivante sévère

Merci pour cette piste de lymphome.

Pensez-vous que "votre" lymphome était hypercalcémiant à cause d'un mécanisme d'ostéolyse maligne?
Si oui, logiquement, la phosphorémie devait être élevée, tout comme la calcémie ?
Dans le cas de notre dialysée dijonnaise, la phosphorémie prédialyse est singulièrement basse (du fait d'apports alimentaires protidiques bas je suppose, même si elle prend aussi un peu de Renagel, probablement à tort). Cette phosphorémie basse colle mal avec une ostéolyse.

Je ne suis vraiment pas familier de la cytométrie de flux, je vais creuser cette possibilité, et voir aussi ce que donne l'immunofixation (en attente).

ça fait plaisir de recevoir ainsi de l'aide au diagnostic. Le dimanche de surcroît...

E. Robin (Dijon)

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Le 30/10/2016 à 22:58, CASTRALE Cindy a écrit :
Bonjour,

Nous avons eu il y a 1 an et demi environ, un cas similaire et nous avons eu des difficultés à trouver l'étiologie. Au final, il s'agissait d'un lymphome. La PTH était aussi effondrée, avec EPP et IEP sériques normales.
Finalement, faute de diagnostic (errance de quelques mois) et pour le coup de multiples examens peu significatifs.

Nous avons fini par la cytométrie de flux et la BOM pour le diagnostic (mais un cas ne fait pas l'autre). Tu peux demander éventuellement la cytométrie de flux sérique (si elle accepte les examens sanguins).

Bon courage et bonne recherche diagnostique.

Cindy Castrale

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De : Renaliste [renaliste-bounces at nephrodial.org<mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org>] de la part de Etienne ROBIN [etienne-m.robin at wanadoo.fr<mailto:etienne-m.robin at wanadoo.fr>]
Envoyé : dimanche 30 octobre 2016 15:37
À : RENALISTE
Objet : [Renaliste] Hypercalcémie récidivante sévère
Bonjour
Je soumets à votre sagacité le cas d’une patiente hémodialysée : elle présente une hypercalcémie dont le diagnostic étiologique nous échappe, bien qu’elle soit importante (3,24 mmol) et ancienne (deux ans et demi).
82 ans. En maison de retraite depuis 5 ans.
Antécédents non significatifs : Paralysie faciale périphérique / prothèse de hanche bilatérale / Pace-maker pour BAV / Canal carpien opéré / Sciatique d’origine discale (disparue en avril dernier) / Grand handicap locomoteur.
Néphropathie causale indéterminée. Pas de PBR.
Mise en dialyse en août 2013.
L’hypercalcémie est notée pour la première fois en avril 2014. Elle est alors modérée (108 mg).
C’est à peu près à cette époque que la patiente perd son autonomie motrice « par manque de force ».
On évoque donc une hypercalcémie d’immobilisation, car le décubitus est permanent (jamais mise en fauteuil roulant).
On la traite symptomatiquement par bain pauvre en calcium, sans succès. La calcémie reste élevée jusqu’en octobre 2014, date à laquelle elle se corrige sans explication (la patiente est restée en décubitus permanent. Elle y est toujours).
Pendant 18 mois, les calcémies vont rester « normales » (compte tenu d’une albuminémie basse), de l’ordre de 2,20 mmol.
En effet, un an et demi plus tard (mai 2016), l’hypercalcémie récidive brusquement (2,66) et s’accentue pendant l’été : 2,79 en juin, 2,89 en août, 3,24 en septembre. Mais il ne s’agit pas d’une patiente qui s’expose au soleil.
C’est une vraie hypercalcémie (l’albuminémie est à 29g, sarcopénie marquée).
La PTH est effondrée, et semble de plus en plus freinée par la calcémie : 41 en janvier 2016, 29 en avril, moins de 4 en juillet.
On incrimine le Cernevit, car ce traitement (1 flacon toutes les 3 semaines) a été débuté précisément en mai. Le temps de s’en apercevoir, on le stoppe fin août. Mais c’était une fausse piste : l’hypercalcémie persiste, et de toutes façons, le taux sérique de 25 OH vitamine D2-D3 s’avère bas (27 microgrammes par litre). De plus, le freinage de la PTH semble bien antérieur à cette prescription de polyvitamines.
Cliniquement, la patiente n’a guère de trouble digestif évocateur d’hypercalcémie (un vomissement de temps à autre), mais elle est modérément anorexique, et maigrit rapidement : 90 kg en janvier dernier, 70 kg actuellement.
À part cet amaigrissement, rien n’évoque cliniquement un cancer : pas de douleurs (la vieille sciatique a complètement disparu), pas d’adénopathies, abdomen et seins non suspects.
Du reste, la phosphorémie abaissée (0,74 avant dialyse) plaide contre toute ostéolyse, qu’elle soit maligne ou d’immobilisation.
Aucun signe cardiaque d’hypercalcémie : fréquence à 84 (électro-entraînée), TA systolique entre 140 et 100.
Aucun signe neuro-psychique ou musculaire d’hypercalcémie. L’humeur n’est pas apathique, juste banalement dépressive, mais pas plus que chez un octogénaire moyen face aux contraintes de la dialyse, et peut-être moins que chez un néphrologue moyen face aux contraintes administratives.
La patiente ne prend ni vitamines ni calcium oral ni corticoïdes.

Reste du bilan étiologique :
-       Calcémie = 2,89 (7 octobre)    puis encore 3,24 (24 octobre)
-       Protides = 50g,    albuminémie = 27g
-       Calcémie ionisée = 1,55
-       Calcémie corrigée = 3,21
-       Phosphatases alcalines = 144 (N = 35 à 105)
-       Phosphatases alcalines osseuses = 21 microgrammes (N = 5 à 25)
-       PTH-like = moins de 8,5 microgrammes (N inférieure à 13)
-       ECA = 55 UI (N = 20 à 60)
-       Vitamine A sérique normale
-       CRP = 6
-       Electrophorèse : pas de pic
-       Chaînes légères libres : dosage écarté car pas de remboursement.
-       Marqueurs tumoraux : ACE, CA 19-9 et CA 125 élevés, mais quelle valeur chez une dialysée ?
-       Radios osseuses et thorax : obstinément refusées par la patiente, qui a son caractère (donc évitez de nous suggérer une biopsie à la recherche d’un granulome…)
Vu la bonne tolérance de l’hypercalcémie, nous n’avons pas envisagé de traiter par biphosphonates.
Le calcium du dialysat est à 1,25. La calcémie après dialyse à 2,18.
Comment élucider cette hypercalcémie menaçante par son intensité, et singulière par son profil évolutif sur plus de deux ans ?
Grâce, peut-être, à vos avis ?
Merci.
Etienne Robin (Dijon)

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