[Renaliste] traitement HSF

Louis FABRE louisfabre at orange.fr
Mer 1 Juin 10:41:05 CEST 2016


Bonjour,

Patiente, 55 ans


Antécédents: 2013 : pneumopathie bilatérale. Tabagisme chronique, syndrome de Raynaud ancien toujours « actif »

 Mai 2014 : syndrome néphrotique impur (hématurie microscopique, discrète altération de la fonction rénale). Pas de symptomatologie clinique particulière associée.

Bilan immunologique : ACAN positifs (1/320 homogènes) mais négatifs sur 2éme bilan.

Ac anti DNA natifs, ANCA négatifs

C3 limite inférieur, C4 normal

Diminution IgA et IgG, augmentation IgM

Recherche cryoglobulinémie négative

Immunoglobuline monoclonale IgM kappa, PBJ urinaire négative

PBR : 10 glomérules : 2: « pains à cacheter". Sur 8 : 2: lésions segmentaires:  

1 glomérule : augmentation dans une partie du floculus de la cellularité avec en regard hyperplasie podocytaire. 

2ème glomérule: augmentation matériel mésangial et cellularité  en regard pole urinaire.

Autres glomérules : légère augmentation diffuse cellularité.

10% : fibrose interstitielle.  IF négative.
Conclusion: lésions de hyalinose segmentaire et focale. 

Mise sous corticoide  et IEC à visée anti-protéinurique.
Deuxième bilan demandée par la patiente (d'elle meme sur un autre établissement) (anxieuse +++)  : HSF primitive. Bilan immunologique négatif. Traitement inchangé, poursuite de la corticothérapie en cours.

Arrét corticoide, car pas de réponse significative.

Essai Myfortic , sans résultat positif + effets secondaires digestifs..

Options thérapeutiques: Ciclosporine mais IRC (stable DFG # 32) ? Rituximab ?

En vous remerciant 

dr L. Fabre, CH Montluçon
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