[Renaliste] Drépanocytose et greffe de moelle

[GOFFIN Eric]

Bonjour
Comme la patiente est jeune, et pour toutes les raisons qui viennent d'être citées,  il serait peut-être judicieux si possible d'envisager une greffe médullaire préalablement à la greffe rénale, à partir d'un donneur vivant compatible en effectuant un pré-conditionnement non-myéloablatif. Ceci devrait permettre d'obtenir un chimérisme partiel (environ 50 %) qui ne guérit pas la maladie mais qui guérit le patient des crise vaso-occlusives en faisant diminuer l'HbS, et ainsi améliorer le pronostic post-greffe rénale ! 

Prof. Eric Goffin
Chef de Clinique - Néphrologie

Secrétariat: +32 2 764 18 55 - Fax: +32 2 764 28 36 


Avenue Hippocrate, 10 - 1200 Bruxelles - Belgique - Tel: + 32 2 764 11 11 - www.saintluc.be 
 








-----Message d'origine-----
De : Renaliste [mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org] De la part de NEFTI Hamid
Envoyé : mardi 27 décembre 2016 13:35
À : Liste des néphrologues francophones
Objet : Re: [Renaliste] Drépanocytose et greffe de moelle

Cher collègue,

J'ai suivi un jeune africain drépanocytaire, avec toutes les complications de la maladie, dont une insuffisance rénale terminale, que nous avions traitée par dialyse péritonéale pendant 2 ou 3 ans.

Ensuite, nous l'avons fait transplanter (donneur cadavérique); je l'ai suivi pendant plusieurs années, avec un greffon fonctionnel, et sans complications.

La principale limite à la greffe chez ces adolescents ou adultes jeunes est la cardiopathie drépanocytaire, et ce fut le cas chez mon patient, mails il a récupéré notablement après quelques mois de DPCA et sous IEC, permettant la greffe.

La seconde limite est la surcharge en fer (et ses complications notamment hépatique), en sachant que les chélateurs habituels ne sont pas utilisables en IRCT. L'Epo recombinante permet, dans une certaine mesure, la consommation du fer. Au passage, penser aux folates (hémolyse chronique).

La troisième limite est celle du (sur)risque infectieux : Ce qui est valable chez tout drépanocytaire l'est encore plus en attente de greffe : Vaccinations à jour (notamment contre le Pneumocoque) et antibioprohylaxie (Pénicille orale).

La quatrième limite est l'immunisation anti-HLA chez ces patients polytransfusés.

Indépendamment du contexte urémique et/ou de greffe, se pose la question des besoins transfusionnels et de l'immunisation anti-érythrocytaire, qui rend de plus en plus difficile les transfusions par du sang compatibilisé. Ceci d'autant que les phénotypes des sujets de race noire sont parfois rares dans les banques de sang ici en France; ce fut le cas pour mon patient.

Par ailleurs, la prévention des accès de falciformation lors des évènements intercurrents reste la même après greffe. Par contre, en dialyse, il est plus difficile d'envisager une hydratation conséquente.

Enfin, quant à la greffe de moelle osseuse, je n'ai pas cette expérience, car mon patient n'a pas pu en bénéficier. Il faudra se renseigner auprès du centre de référence au CHU Henri Mondor à Créteil.

Cordialement.

Dr Hamid NEFTI
Praticien Hospitalier
Néphrologie et Dialyse
Centre Hospitalier
71 000   MACON
hanefti at ch-macon.fr

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De : Renaliste <renaliste-bounces at nephrodial.org> de la part de abdelaali bahadi <bahadiali at gmail.com> Envoyé : lundi 26 décembre 2016 21:37 À : renaliste Objet : [Renaliste] Drépanocytose et greffe de moelle

bonjour,
je vous sollicite concernant une jeune patiente de 22 ans, suivie depuis l'enfance pour drépanocytose compliqué de néphropathie drépanocytaire à l'âge de 20 ans mise en dialyse péritonéale.
votre expérience en matière de greffe de moelle au cours d'insuffisance rénale terminale et votre avis pour transplantation rénale donneur vivant (parents hétérozygotes) je vous remercie d'avance

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Dr BAHADI Abdelaali
service de néphrologie - dialyse et transplantation rénale Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V - Rabat
(212) 0667997688
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