[Renaliste] Drépanocytose et greffe de moelle

[NEFTI Hamid]

Cher collègue,

J'ai suivi un jeune africain drépanocytaire, avec toutes les complications de la maladie, dont une insuffisance rénale terminale, que nous avions traitée par dialyse péritonéale pendant 2 ou 3 ans.

Ensuite, nous l'avons fait transplanter (donneur cadavérique); je l'ai suivi pendant plusieurs années, avec un greffon fonctionnel, et sans complications.

La principale limite à la greffe chez ces adolescents ou adultes jeunes est la cardiopathie drépanocytaire, et ce fut le cas chez mon patient, mails il a récupéré notablement après quelques mois de DPCA et sous IEC, permettant la greffe.

La seconde limite est la surcharge en fer (et ses complications notamment hépatique), en sachant que les chélateurs habituels ne sont pas utilisables en IRCT. L'Epo recombinante permet, dans une certaine mesure, la consommation du fer. Au passage, penser aux folates (hémolyse chronique).

La troisième limite est celle du (sur)risque infectieux : Ce qui est valable chez tout drépanocytaire l'est encore plus en attente de greffe : Vaccinations à jour (notamment contre le Pneumocoque) et antibioprohylaxie (Pénicille orale).

La quatrième limite est l'immunisation anti-HLA chez ces patients polytransfusés.

Indépendamment du contexte urémique et/ou de greffe, se pose la question des besoins transfusionnels et de l'immunisation anti-érythrocytaire, qui rend de plus en plus difficile les transfusions par du sang compatibilisé. Ceci d'autant que les phénotypes des sujets de race noire sont parfois rares dans les banques de sang ici en France; ce fut le cas pour mon patient.

Par ailleurs, la prévention des accès de falciformation lors des évènements intercurrents reste la même après greffe. Par contre, en dialyse, il est plus difficile d'envisager une hydratation conséquente.

Enfin, quant à la greffe de moelle osseuse, je n'ai pas cette expérience, car mon patient n'a pas pu en bénéficier. Il faudra se renseigner auprès du centre de référence au CHU Henri Mondor à Créteil.

Cordialement.

Dr Hamid NEFTI
Praticien Hospitalier
Néphrologie et Dialyse
Centre Hospitalier
71 000   MACON
hanefti at ch-macon.fr

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De : Renaliste <renaliste-bounces at nephrodial.org> de la part de abdelaali bahadi <bahadiali at gmail.com>
Envoyé : lundi 26 décembre 2016 21:37
À : renaliste
Objet : [Renaliste] Drépanocytose et greffe de moelle

bonjour,
je vous sollicite concernant une jeune patiente de 22 ans, suivie depuis
l'enfance pour drépanocytose compliqué de néphropathie drépanocytaire à
l'âge de 20 ans mise en dialyse péritonéale.
votre expérience en matière de greffe de moelle au cours d'insuffisance
rénale terminale et votre avis pour transplantation rénale donneur vivant
(parents hétérozygotes)
je vous remercie d'avance

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Dr BAHADI Abdelaali
service de néphrologie - dialyse et transplantation rénale
Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V - Rabat
(212) 0667997688
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