Re: [Renaliste] GN extra-capillaire récidivante

Dr Smati msmati at ch-alencon.fr
Mer 7 Mai 09:25:43 CEST 2008


----- Original Message ----- 
From: "Dr Smati" <msmati at ch-alencon.fr>
To: "Liste de discussion des néphrologues francophones" 
<renaliste at nephrodial.org>
Sent: Tuesday, May 06, 2008 9:59 AM
Subject: Re: [Renaliste] GN extra-capillaire récidivante


 Cher collègue,
 Merci pour ce premier avis et voici quelques renseignements 
complémentaires:
- Concernant l'Anapath:
        Sur les 08 glomérules présents, aucun n'est pastillé, ils 
apparaissent tous pathologiques. Le floculus est le plus souvent 
rétracté,compact et hyalin, la chambre urinaireétant occupée par une 
prolifération extra-capillaire constituée soit par 2 ou 3 assises de
 cellules épithéliales, soit par un croissant fibreux.
Le tissu interstitiel  est le siège d'une sclérose diffuse élargissant 
l'espace inter-tubulaire.
 Cette fibrose est ponctuée de foyers inflammatoires lympho-histiocytaires.
 On observe également quelques PN éosinophiles.
 Les artérioles sont indemnes de lésion inflammatoires.
 - Concernant le reste du bilan biologique:
        ANCA et Ac anti MBG : Négatifs;
        Electrophorèse des protéines: Normale;
       CRP à 11 mg/l , GB= 7000 ;
 - Pas d'épisodes infectieux ORL depuis 06 mois
 ( Seul ATCD personnel: Quelques angines entre 2006-2007 );
 - Comme ATCD familial: Grand-mère maternelle hémodialysée puis greffée, 
dont  la nature de sa néphropathie n'est pas connue.

 Dr Mustapha SMATI
 Sce Néphro-HD, CH  ALENCON ,61000.

 ----- Original Message ----- 
 From: "DUSSOL Bertrand" <bertrand.dussol at mail.ap-hm.fr>
> To: "Liste de discussion des néphrologues francophones" 
> <renaliste at nephrodial.org>
> Sent: Tuesday, May 06, 2008 8:31 AM
> Subject: RE: [Renaliste] GN extra-capillaire récidivante
>
>
> Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
> ----------------------------------
> Cher Collègue
>
> Pour répondre à vos questions, il nous faut impérativement plus de détails 
> en particulier sur la biospie récente :
> Quelle est la part des lésions actives et des lésions cicatricielles? +++
> Quid des ANCA et des anti-MBG?
> Existence de foyers infectieux latents de la sphère stomato et/ou ORL?? 
> (scaner des sinus)
> Données du bilan inflammatoire?
>
> L'impression générale est qu'il s'agit d'une GN extracapillaire de type II 
> (par complexes immuns circulants ou formés in situ avec comme trigger 
> immunologique un antigène bactérien).
>
> En pratique :
> 1)cure des foyers infectieux (AB, drainage si sinusite etc...)
> 2)si la PBR montre encore des lésions actives : corticoïdes + 
> cyclophosphamide : par exemple l'équivalent d'un Euro-lupus pour ne pas 
> compromettre les chances de grossesse (grossesse dont il faudra apprécier 
> la "faisabilité" à distance de l'épisode actuel).
> 3)après TRT de cette poussée : néphroprotection maximale...
>
> Cordialement
>
> bertrand Dussol
>
>
>
> Professeur Bertrand DUSSOL
> Centre de Néphrologie et de Transplantation Rénale
> Hôpital de la Conception
> 147 Bd Baille
> 13385 Marseille cedex 5
> Bureau : 04 91 38 23 07
> Portable : 06 81 58 82 42
> Secrétariat : 04 91 38 30 43 / 04 91 38 30 42
> Fax :  04 91 38 32 06 / 04 91 38 36 30
>
>
>
> -----Message d'origine-----
> De : renaliste-bounces at nephrodial.org
> [mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org]De la part de Dr Smati
> Envoyé : lundi 5 mai 2008 18:13
> À : Liste de discussion des néphrologues francophones
> Objet : [Renaliste] GN extra-capillaire récidivante
>
>
> Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
> ----------------------------------
> Chers amis,
> Quels conseils me donnereriez-vous sur les possibilités thérapeutiques 
> chez cette patiente âgée de 24 ans et ayant l'histoire médicale suivante:
> - Fevrier 2006: Sd post-streptococcique dans les suites d'une angine; 
> Protéinurie (Pu ) à 0,53g/24h ;
> Fonction rénale normale(Créatininémie=92µmol/l ) ainsi que le bilan 
> immuno.
> Bonne évolution sous Pénicilline+Aspégic.
> - Fin Janvier 2007: IR avec créatininémie à 130µmol/l ( Clairance par 
> Cockroft = 60 ml/mn )+ majoration de la Pu à 0,78g/24h sans OMI + HTA à 
> 160/99 mmHg.
> - Quelques jours après, nouvelle aggravation de l'IR à 140µmol/l puis 
> 180,5µmol/l et de la Pu à 1,49g/24h.
> Bilan immuno normal ( C3,C4, Ac anti-nucléaire, ...etc)
> Sérologie des hépatites : Négative
> Asymétrie de la taille des reins sans sténose artérielle( RD=11cm, 
> RG=9,7cm ).
> - PBR faite après normalisation de la TA donnant un aspect de GN 
> extra-capillaire avec dépôts mésangiaux d'IgA et de C3 en IF.
> - Ttt par corticoïdes seuls ( 03 bolus de 1g puis 1mg/Kg );
> Arrêt du ttt progréssivement sur 6 mois après baisse de la créat à 
> 106µmol/l et de la Pu à 0,15g/24h.
> - 06 mois plutard, Nouvelle aggravation de la fonction rénale sans facteur 
> déclenchant, avec passage de la créat de 106 à 250µmol/l + Pu à 1,82g/24h 
> + Anémie sans déficit martial à 9,6g/dl d'Hb + nouvelle poussée d'HTA à 
> 160/90mmHg.
> Bilan immuno récent: noarmal sauf Ac anti-ADN natif douteux ( 21 UI/ml ).
> 2° PBR toute récente: GN extra-capillaire avec involution fibreuse, par 
> rapport à la premiere PBR, la fibrose interstitielle est beaucoup plus 
> marquée, les lésions glomérulaires et surtout les croissants comportent 
> des évolutions fibreuses aussi plus marquées.
> En IF: IgG(-), IgA(-),IgM+ - focal grossier, C3+ - focal 
> grossier,péricapillaire et mésengial.
>
> Qu'en pensez vous des modalités du ttt chez cette jeune en pleine activité 
> ( institutrice ) et ayant un projet de mariage dans deux mois ?
>        -Reprise des corticoïdes? seuls ou associés? Quel schéma ?durée?
>        - Immunosuppresseurs? lequel ? durée?
> Merci .
> NB: Dossier résumé au maximum
>
> Dr  Mustapha SMATI, Sce Néphro-HD , CHG ALENCON
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