Re: [Renaliste] GN extra-capillaire récidivante

[Dr Smati]

Cher collègue,
Merci pour ce premier avis et voici quelques renseignements complémentaires:
- Concernant l'Anapath:
        Sur les 08 glomérules présents, aucun n'est pastillé, ils 
apparaissent tous pathologiques. Le floculus est le plus souvent 
rétracté,compact et hyalin, la chambre urinaireétant occupée par une 
prolifération extra-capillaire constituée soit par 2 ou 3 assises de 
cellules épithéliales, soit par un croissant fibreux. Le tissu interstitiel 
est le siège d'une sclérose diffuse élargissant l'espace inter-tubulaire. 
Cette fibrose est ponctuée de foyers inflammatoires lympho-histiocytaires.
On observe également quelques PN éosinophiles.
Les artérioles sont indemnes de lésion inflammatoires.
- Concernant le reste du bilan biologique:
        ANCA et Ac anti MBG : Négatifs;
        Electrophorèse des protéines: Normale;
        CRP à 11 mg/l , GB= 7000 ;
- Pas d'épisodes infectieux ORL depuis
 mois ( Seul ATCD personnel: Quelques angines entre 2006-2007 );
- Comme ATCD familial: Grand-mère maternelle hémodialysée puis greffée, dont 
la nature de sa néphropathie n'est pas connue.

Dr Mustapha SMATI
Sce Néphro-HD, CH  ALENCON ,61000.
----- Original Message ----- 
From: "DUSSOL Bertrand" <bertrand.dussol at mail.ap-hm.fr>
To: "Liste de discussion des néphrologues francophones" 
<renaliste at nephrodial.org>
Sent: Tuesday, May 06, 2008 8:31 AM
Subject: RE: [Renaliste] GN extra-capillaire récidivante


Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
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Cher Collègue

Pour répondre à vos questions, il nous faut impérativement plus de détails 
en particulier sur la biospie récente :
Quelle est la part des lésions actives et des lésions cicatricielles? +++
Quid des ANCA et des anti-MBG?
Existence de foyers infectieux latents de la sphère stomato et/ou ORL?? 
(scaner des sinus)
Données du bilan inflammatoire?

L'impression générale est qu'il s'agit d'une GN extracapillaire de type II 
(par complexes immuns circulants ou formés in situ avec comme trigger 
immunologique un antigène bactérien).

En pratique :
1)cure des foyers infectieux (AB, drainage si sinusite etc...)
2)si la PBR montre encore des lésions actives : corticoïdes + 
cyclophosphamide : par exemple l'équivalent d'un Euro-lupus pour ne pas 
compromettre les chances de grossesse (grossesse dont il faudra apprécier la 
"faisabilité" à distance de l'épisode actuel).
3)après TRT de cette poussée : néphroprotection maximale...

Cordialement

bertrand Dussol



Professeur Bertrand DUSSOL
Centre de Néphrologie et de Transplantation Rénale
Hôpital de la Conception
147 Bd Baille
13385 Marseille cedex 5
Bureau : 04 91 38 23 07
Portable : 06 81 58 82 42
Secrétariat : 04 91 38 30 43 / 04 91 38 30 42
Fax :  04 91 38 32 06 / 04 91 38 36 30



-----Message d'origine-----
De : renaliste-bounces at nephrodial.org
[mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org]De la part de Dr Smati
Envoyé : lundi 5 mai 2008 18:13
À : Liste de discussion des néphrologues francophones
Objet : [Renaliste] GN extra-capillaire récidivante


Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
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Chers amis,
Quels conseils me donnereriez-vous sur les possibilités thérapeutiques chez 
cette patiente âgée de 24 ans et ayant l'histoire médicale suivante:
- Fevrier 2006: Sd post-streptococcique dans les suites d'une angine; 
Protéinurie (Pu ) à 0,53g/24h ;
Fonction rénale normale(Créatininémie=92µmol/l ) ainsi que le bilan immuno.
Bonne évolution sous Pénicilline+Aspégic.
- Fin Janvier 2007: IR avec créatininémie à 130µmol/l ( Clairance par 
Cockroft = 60 ml/mn )+ majoration de la Pu à 0,78g/24h sans OMI + HTA à 
160/99 mmHg.
- Quelques jours après, nouvelle aggravation de l'IR à 140µmol/l puis 
180,5µmol/l et de la Pu à 1,49g/24h.
Bilan immuno normal ( C3,C4, Ac anti-nucléaire, ...etc)
Sérologie des hépatites : Négative
Asymétrie de la taille des reins sans sténose artérielle( RD=11cm, 
RG=9,7cm ).
- PBR faite après normalisation de la TA donnant un aspect de GN 
extra-capillaire avec dépôts mésangiaux d'IgA et de C3 en IF.
- Ttt par corticoïdes seuls ( 03 bolus de 1g puis 1mg/Kg );
Arrêt du ttt progréssivement sur 6 mois après baisse de la créat à 106µmol/l 
et de la Pu à 0,15g/24h.
- 06 mois plutard, Nouvelle aggravation de la fonction rénale sans facteur 
déclenchant, avec passage de la créat de 106 à 250µmol/l + Pu à 1,82g/24h + 
Anémie sans déficit martial à 9,6g/dl d'Hb + nouvelle poussée d'HTA à 
160/90mmHg.
Bilan immuno récent: noarmal sauf Ac anti-ADN natif douteux ( 21 UI/ml ).
2° PBR toute récente: GN extra-capillaire avec involution fibreuse, par 
rapport à la premiere PBR, la fibrose interstitielle est beaucoup plus 
marquée, les lésions glomérulaires et surtout les croissants comportent des 
évolutions fibreuses aussi plus marquées.
En IF: IgG(-), IgA(-),IgM+ - focal grossier, C3+ - focal 
grossier,péricapillaire et mésengial.

Qu'en pensez vous des modalités du ttt chez cette jeune en pleine activité 
( institutrice ) et ayant un projet de mariage dans deux mois ?
        -Reprise des corticoïdes? seuls ou associés? Quel schéma ?durée?
        - Immunosuppresseurs? lequel ? durée?
Merci .
NB: Dossier résumé au maximum

Dr  Mustapha SMATI, Sce Néphro-HD , CHG ALENCON
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