[Renaliste] D?finition du S. N?phr?tique.

[A. Zannier, MD, MSc]

Tue, 14 Aug 2007 14:21:36 +0200 Pierre Simon wrote:

Alfredo,

Le SNA est constitué par l'apparition en quelques heures de 3 symptomes
: une protéinurie souvent supérieure à 3g/l (parfois associé à un
syndrome néphrotique si l'albuminémie chute < 30g/l), une hématurie
macroscopique avec cylindres hématiques, une rétention hydrosodée avec
HTA, oedèmes viscéraux et périphériques..et notamment chez le petit
enfant des convulsions...L'IRA peut effectivement exister, mais pas de
façon constante, notamment chez l'enfant....  Par contre le SHU par
définition a constamment une insuffisance rénale...D'ou l'importance
pour nos collègues algériens de nous préciser la sémiologie de leurs cas
s'ils souhaitent une aide plus éclairée de notre part.
Amicalement
__

Cher Pierre,

J’ai toujours été fasciné par les différents interprétations et approches 
face à une situation déterminée que des personnes ayant une formation 
similaire peuvent avoir parfois. De même, que des collègues dont le 
‘background’ est bien différent puissent, malgré cela, coïncider dans leur 
démarches.

Ma réponse est donc suscitée par un plaisir purement académique (profitant 
du temps libre lors de mes derniers jours de vacances) afin de trouver un 
concert dans notre lexique commun, sans nulle intention d’ergoter.

Longtemps après que Bright ait établi la corrélation clinico-pathologique 
des néphropathies, les notions de ‘néphrite’ et de ‘néphrose’ furent 
établies pour désigner, respectivement, les néphropathies inflammatoires et 
dégénératives. Bien entendu, nous savons aujourd’hui que ces concepts sont 
un peu simplistes mais, néanmoins, demeurent cardinales dans la démarche 
diagnostique (clinique).

Ainsi, j’ai adopté la définition du syndrome Néphrétique de Miatelo & al 
(Cf. infra) car elle me semble la plus simple et l’unique qui mentionne les 
types d’évolution d’un SN d’un point de vue clinique.

Je ne suis donc pas d’accord avec ta mention « L'IRA peut effectivement 
exister, mais pas de façon constante» car l’IRA est, à de degrés variables, 
la règle. En revanche, elle passe souvent inaperçue lorsque l’augmentation 
de la créatinine est faible et / ou elle est dissimulée par l’hémodilution 
secondaire à la rétention hydrosodée.

La diminution de la FG est fondamentalement le résultat des lésions 
glomérulaires dont le patron  fonctionnel commun indiquerait un obstacle à 
la filtration plutôt qu’au débit sanguin. En effet, dans le SN aigu il y a 
une diminution de la consommation d’O2, étroitement liée à la réabsorption 
tubulaire de Na. Comme dans ces circonstances la capacité de réabsorption 
n’est pas altérée, la diminution de la consommation d’O2 est attribuée à la 
réduction de l’offre de Na aux tubules conséquence de l’abaissement de la 
filtration glomérulaire.

Pour te répondre j’ai lu ou relu les définitions du SN dans certains de mes 
livres, que j’inclus plus bas. Tu noteras que l’Oxford Textbook of 
Nephrology ne mentionne pas l’IRA dans sa définition. Cependant, il 
mentionne l’oligurie – et oligurie implique augmentation de la créatinine.

Maintenant je vais ouvrir une bouteille de DeCasta 2006, superbe vin rosé de 
Torres (Catalunya), et inclurai les définitions après dîner.

Bien amicalement,

A. Zannier, MD, MSc

____

DEFINITIONS DU SYNDROME NEPHRETIQUE

FARRERAS & ROZMAN – MEDICINA INTERNA, 14e Edition
(Ma traduction) Ce syndrome est caractérisé par l’apparition d’hématurie 
associée à des altérations aiguës de la fonction rénale (oligurie, rétention 
azotée ou diminution de la filtration glomérulaire), constitution d’œdème et 
HTA transitoire.

HARRISON’S – PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE, 16th Edition
The acute nephritic syndrome is the clinical correlate of acute glomerular 
inflammation. In its most dramatic form, the acute nephritic syndrome is
characterized by sudden onset (i.e., over days to weeks) of acute renal
failure and oliguria (400 mL/day of urine). Renal blood flow and GFR
fall as a result of obstruction of the glomerular capillary lumen by
infiltrating inflammatory cells and proliferating resident glomerular
cells. Renal blood flow and GFR are further compromised by intrarenal
vasoconstriction and mesangial cell contraction that result from local
imbalances of vasoconstrictor (e.g., leukotrienes, platelet-activating
factor, thromboxanes, endothelins) and vasodilator substances (e.g.,
nitric oxide, prostacyclin) within the renal microcirculation. Extracellular
fluid volume expansion, edema, and hypertension develop because
of impaired GFR and enhanced tubular reabsorption of salt and
water. As a result of injury to the glomerular capillary wall, urinalysis
typically reveals red blood cell casts, dysmorphic red blood cells, 
leukocytes,
and subnephrotic proteinuria of _3.0 g per 24 h (“nephritic
urinary sediment”). Hematuria is often macroscopic.

MIATELO & AL – NEFROLOGIA, 2e Edition
(Ma traduction) Le syndrome néphrétique est caractérisé, dans sa phase 
aiguë, par une oligurie avec hématurie, protéinurie modérée, œdèmes 
généralement discrets, HTA et l’hyperazotémie légère à marquée. De plus, il 
comporte des degrés variables d’hypervolémie, d’hypertension veineuse et, 
parfois, d’insuffisance cardiaque congestive (et convulsions). L’azotémie 
peut être normale parce que son augmentation requiert une réduction 
importante de la FG. Cependant, il est fréquent de trouver des valeurs 
oscillant entre 35 et 80 mg/dl. L’oligurie est une manifestation habituelle. 
La diurèse, pendant les premiers jours, se maintient aux alentours de 500 ml 
mais on peut observer des oliguries extrêmes. Exception faite de ces 
derniers cas, l’hyperkaliémie et l’acidose sont rares. Selon son étiologie 
le SNe peut être réversible ou développer une phase chronique dont la 
symptomatologie passe souvent inaperçue avec insuffisance rénale progressive 
parvenant au tableau d’urémie.

SCHRIER – DISEASES OF THE KIDNEY & URINARY TRACT, 8th Edition
Acute nephritic syndrome (101). Typical presentations include edema, gross 
hematuria, and back pain, although the actual incidence of symptoms varies 
somewhat among reports (Table 58-3) (9,10,12,13,14,20,23,25,41,102). 
Anasarca is more common among young children (2). Occasionally, patients 
with gross hematuria will complain of dysuria. Transient oliguria is present 
in approximately one-half of the patients, but anuria is rare (2). 
Hypertension is found in 60% to 80% of patients at initial presentation, 
although hypertensive encephalopathy is unusual. Nevertheless, if untreated 
it may be associated with seizures (2,10). In others, encephalopathy may 
occur in the absence of significant hypertension, and this may be due to 
cerebral vasculitis (103). Some patients present with signs and symptoms of 
congestive heart failure; however, the coexistence of rheumatic fever is 
rare (14). Hypertension and heart failure are mostly due to sodium 
retention, and the renin-angiotensin system is typically suppressed (2). 
Decreased glomerular filtration rate may also contribute to sodium retention 
(14).

BRENNER & RECTOR – THE KIDNEY, 5th Edition.
Acute GN or the acute nephritic syndrome is a clinical pattern characterized 
by a relatively abrupt onset of variable degrees of hematuria, proteinuria, 
diminished GFR, Na and fluid retention, circulatory congestion, 
hypertension, and occasionally oliguria.

OXFORD TEXTBOOK OF NEPHROLOGY, 3rd Edition.
The typical patient is a boy, 2 - 14 years of age, who suddenly develops 
puffiness of the eyelids and facial oedema; his urine output is reduced and 
the urine acquires a tea colour. When examined, his blood pressure is found 
to be elevated. Forty per cent of children have the full clinical picture of 
the acute nephritic syndrome: oedema, haematuria, hypertension, and 
oliguria. (…) nephritic syndrome is seen in another 10 - 20 per cent of 
patients (Lévy et al. 1979) and is characterized by oliguria, oedema, 
haematuria, hypertension, and renal insufficiency. Attacks of gross 
haematuria occur in a minority of patients, and are more usual in children 
than in adults.

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