[Renaliste] Goodpasture

[Leila Balafrej]

           Bonjour,
   Il s'agit d'un syndrome de Goodpasture a localisation renale comprenant
l'ensemble des signes : GNRP, Glomerulonephrite a  croissants epitheliaux en
microscopie optique, depots lineaires d'Ig G en Immunofluorescence, et
presence d'anticorps anti GBM. C'est donc une URGENCE therapeutique, et la
recuperation renale est tout a fait  possible si le traitement est entrepris
tot , non seulement par echanges plasmatiques   , mais surtout dans un
premier temps par fortes doses de corticoides et ciclophosphamide.
Il y a une bonne revue sur Kidney International, vol.64 (2003)p. 1535-1550.
Je crois qu'il faut rapidement traiter votre patient, soit dans votre unite,
soit en le transferant  rapidement dans un centre habitue a prendre ne
charge les GNRP.
Bien amicalement
leila Balafrej
  -----Original Message-----
  From: renaliste-bounces at nephrodial.org
[mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org]On Behalf Of MAHI Amar
  Sent: Thursday, September 28, 2006 9:23 AM
  To: Liste de discussion des néphrologues francophones
  Subject: [Renaliste] Goodpasture


  Bonjour


  Chers amis
   votre avis et réflexions sur la pertinence du traitement de ce cas.


  Jeune de 22 ans sans ATCD sauf notion de terrain « asthmatique » dans l’
enfance
  Bilan  en consultation externe de médecine interne (CH Arles) pour fièvre
(37,5-38) avec asthénie depuis une 10ène de jours en fait la mère parle
plutôt, de fatigue depuis un mois.
  86 kgs, 183 cm (il aurait « perdu » 10 kgs suite à un régime), caissier
dans une grande surface.
  Découverte d’une IR majeur créatinémie à 800 mmol/l, le patient est
rappelé par l’hôpital pour contrôle le lendemain (19/09/06), confirmation d’
une IR rapidement progressive  créat  880 mmol/l, (intervention du
néphrologue), taille des reins normale sans obstacle.
  Devant l’intolérance clinique, HD en urgence.
  Reste du bilan : syndrome inflammatoire, anémie à 10,5 g/dl, sérologie
fièvre Q +.
  Diagnostic le 27/09 : Syndrome de Goodpasture avec 100% (8/8) des
glomérules atteints.
  (Pour des raisons de dysfonctionnement du labo les AC anti MBG ne sont
revenus qu’hier).
  D’autres renseignements seront à votre disposition.


  Merci.

  Amar MAHI
  Centre de dialyse
  Arles
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