[Renaliste] Toxicité rénale de la bilirubine ?

[NEFTI Hamid]

Chers amis,


Je vien d'être appelé au chevet d'une patiente quincaqénaire, atteinte d'un 
syndrome de Summerskill, qui est un ictère familial récurrent idiopathique.

Cette femme présente tous les 5 ans environ une poussée cholestatique 
sévère, sans facteur déclenchant, avec importante altération de l'état 
général, et qui s'amende spontanément au bout de 4 à 6 mois.

Actuellement, elle est poussée depuis 3 mois; elle a un ictère comme je n'en 
ai jamais vu, compliqué de prurit et d'un effondrement du TP (vitamino-K 
sensible), avec une bilirubine totale entre 500 et 600 mg/l), une bilirubine 
conjuguée entre 300 et 400 mg/l, sans autres anomalies hépatique, tant à la 
biologie qu'à l'échographie. Elle reçoit, pour celà, de la cholestyramine, 
de la vitamine K et du phénobarbital.

L'avis du néphrologue est sollicité pour deux raisons :
- D'une part, une insuffisance rénale aiguë (créatininémie maximale à 25 
mg/l), que mes collègues gastro ont supposé et traitée comme fonctionnelle 
(inappétence et oligodipsie accompagnant l'altération de l'état général). 
D'ailleurs, la créatinine évolue decrescendo avec la réhydratation.
- D'autre part, des stigmates de tubulopathie : Acidose hypokaliémique 
sévère, hypophosphorémie, protéinurie de faible taux, sédiment normal. Je ne 
dispose pas encore d'autres éléments.

Avez vous connaissance d'un quelconque dysfonctionnement tubulaire 
accompagnant l'ictère "nucléaire", ou d'une néphropathie ayant un lien 
nosologique avec ce cadre pathologique ?

En vous remerciant.

Dr Hamid NEFTI
Néphrologue
CHG de Mâcon (71)
hanefti at ch-macon.fr