[Renaliste] Lupus de l'enfant

[Leila Balafrej]

 Chers Amis
 je voudrais avoir votre avis sur le cas de cette jeune patiente: Fillette
agee de 10ans , qui a presente en decembre 2004 un tableau associant une
anemie severe avec thrombopenie  (10000plaquettes), purpura , fievre,
arthralgies.
La ponction sternale est normale , les serologies du lupus sont positives
:anticorps Antinucleaires, antiDNA, anticardiolipines, la fraction C3 du
complement est normale , la fraction C4 est effondree, pas de proteinurie,
sediment urinaire normal  .L'examen clinique et l'echodoppler cardiaque
decouvre une maladie mitrale avec endocardite de Libman Sacks.
Trois bolus de Solumedrol mensuels a raison de 15mg/kg par bolus sont
administres entre janvier 2005 et mars 2005 et corrigent  le tableau
hematologique , et les signes cliniques, les antiDNA se sont negatives mais
il persiste une fraction C4 effondree. La corticotherapie orale est
maintenue a 0,5mg/kg/jour (15mg/jour), tout essai de baisser cette dose fait
reapparaitre les arthralgies et la fievre .
 je voudrais poser deux questions :
1. pourrait il s'agir d'un deficit congenital de C4 , qui s'associe a des
lupus hematologique, cardiaque et articulaire?
2. Quelles propositions therapeutiques? est on en droit d'introduire un
traitement d'entretien par azathioprine pour economiser les doses de
corticoides?
 Merci pour vos avis et reponses
 Leila Balafrej
nephrologue- Rabat