[Renaliste] GEM

[Dilaver Erbilgin]

Certes l’absence d’argument jusqu’ici pour une extramembranuse secondaire n’élimine pas une forme secondaire, mais l’absence d’anticorps anti-PLA2R n’élimine pas non plus une extramembraneuse primitive, car comme vous le savez probablement, il y a maintenant de nombreux autres antigènes de la GEM (>10 antigènes) dont NELL1. La recherche d'anti-THSD7A, pour les 4 sous-classes d’IgG a-t-elle était faite, par exemple?

Pour un cas similaire au départ (néanmoins rémission complète spontanée en deux mois par la suite), j’avais fait appel au Dr Gérard Lambeau (qui a récemment caractérisé les antigènes TSHD7A) de l'Institut de Pharmacologie Moléculaire et Cellulaire (IPMC) à Nice. Ces anticorps ont également été absents.

Dans le cas de votre patient, j’opterais pour rituximab d’emblée.

Amitiés

> On 29 Jan 2023, at 19:22, Rachid AMARIA <rachid.amaria at mac.com> wrote:
> 
> Cher(e) collègue , Ami(e)
> 
> Homme de 44 ans, Sd Nephrotique majeure avec HTA et microHrie sans altération fct renale.Bilan immuno Negatif.
> PBR: 3/22: GEM pas de predominance  IgG4 et immunomarquage PLA2R Négatif plutot en faveur de GEM IIaire.
> TDM TAP injecté RAS, Hemoccult Negatif à +eures reprises. Ponticelli modifié , certaine baisse de la protéinurie puis finalement échec.
> A distance protéinurie encore majeure. Malade s/Eliquis.
> Septembre 22 Rectorragie s minimes sous Eliquis. FOGD: petite lésion bas oesophage correspondant à métaplasie gastrique partiellement atrophiée sans dysplasie. HP neg. Pas de gastrite autoimmune. Anite hémorroïdaire Grade 2
> Colo 1/23 :  2 micropolypes coliques. Anapath polype colon gauche: Revetement par endroits dédifférencié avec majoration taille des noyaux parfois irréguliers. Pas de zone suspecte d’envahissement tumoral. Donc adénome tubuleux avec dysplasie épithéliale bas grade.
> Polype rectal:Pas de dédifférenciation épithéliale donc polype hyperplasique
> TDM TAP Janvier 23 pas de lésion suspecte.
> 
> Ma question:
> -Faire PETSCAN et si RAS Essai Ritux?
> Faire Ritux d’emblée ou niet?
> 
> Patient gardant encore fct renale OK et qui est sous ARa2
> 
> Désolé pour tous les petits détails : Rien de très majeur sur le plan digestif mais …..
> Le fait que GEM IIaire suggérée, absence d’Anti Pla2R: TRT Ritux ou Ponticelli peuvent être en échec . Je ne vois pas quoi d’autre lui proposer.
> 
> Merci pour vos avis
> 
> Amicalement
> 
> 
> Dr Rachid Amaria 
> Le Havre
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