[Renaliste] glomérulonéphrite à croissants

Jeu 22 Fév 18:22:00 CET 2018

Salut Odette,

En lisant ton observation, j'aurais les mêmes idées diagnostiques à retenir:
- vascularite
- lupus séronégatif avec sd d'evans.

Bises 

Dr CASTRALE Cindy
Hôpital Privé Saint-Martin
18, rue des Roquemonts
14050 CAEN CEDEX 4
Tel : 02.31.43.36.71
Fax : 02.31.43.32.04
Mail : c.castrale at ramsaygds.fr 

-----Message d'origine-----
De : Renaliste [mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org] De la part de Pierre-Louis Tharaux
Envoyé : jeudi 22 février 2018 10:55
À : renaliste at nephrodial.org
Objet : Re: [Renaliste] glomérulonéphrite à croissants

Bonjour,

Difficile d'émettre un avis sans voir la biopsie rénale. C'est une récidive/nouvelle poussée de vascularite impliquant reins et poumons. 
Pas d'IgG sur les glomérules (en est-on sûr?), et en l'absence de recherche d'ANCA, je le traiterais par échanges plasmatiques et comme une AAV en attendant les résultats de la recherche d'ANCA.

Si il n'y a pas d'ANCA, je discuterais un lupus seronégatif.

J’imagine qu'aucune lésion cutanée ou muqueuse n'a été retrouvée par l'interrogatoire et l'examen (Lupus, Behcet...).

Vous évoquez une IgA mais il n'y a pas de dépôt d'IgA sur la biopsie. La description de la biopsie n'est pas caractéristique du GNMP.

La question du lupus se pose. Avez-vous les anticorps anti-Sm et anti-nucléosome La/SSB? (surtout isotype IgG3).

PS: Autres questions: d'où vient la fièvre initiale? A t'elle disparue? 
A t'on idée de la cause? (Formule inversée, syndrome mononucleosique, comptage animal spécifique, lésions cutanées, notion épidémique dans l'entourage, sérologies...). Il y a t'il eu prise de médicament potentiellement inducteur de lupus?

Bonne chance.

Bien confraternellement.

Pierre-Louis Tharaux

Le 21/02/2018 à 21:14, odette a écrit :
>> Bonjour
>>
>> Votre aide svp pour un jeune mélanésien de 16 ans.
>> Il fait 1.90 m pour 65 Kg.
>> Il se présente chez son médecin traitant pour AEG fébrile depuis 1 semaines, TA 18/11, avec crachats hémoptoïques. Il arrive debout sur ses pieds alors que le bilan retrouve:
>> Hb 4 g
>> créat 2500 µmol/L
>> albu 25, protéinurie 6 g
>> hypocalcémie corrigée 2.02, hyper parathyroidie 700 petite 
>> thrombopénie à 118 000, PAS d'hémolyse (recontrôlée plusieurs fois) 
>> ATCD connus:
>> asthme allergique
>> tabagique
>> ATCD familiaux: un grand-père qui serait décédé à l'âge de 35 ans Pas 
>> de notion de douleur abdo, pas d'hématurie macro, pas de problèmes 
>> infectieux autre que le rhume récent. Pas de signes extra-rénaux
>> TDM: hémorragie intra alvéolaire bilatérale, reins normaux, peut-être 
>> un peu petits TDM des sinus: normal
>> BIO:
>> C3 un peu consommé à 0.73, C4 normal, CH 50 normal tous les 
>> anti-corps sont négatifs: FAN, ANCA, anti MBG, anti ENA, FR, anti DNA 
>> négatifs. Cryo en cours test de coombs négatif le seul qui est 
>> positif: présence d'un ACC, sachant que les anti B2GP1 et anti cardiolipine sont négatifs.
>> Pas de pic à l'electrophorèse. Sérologies VIH, VHB, VHC négatives.
>> une étude de la voie alterne du complément à été envoyé à Fremaux 
>> Bacchi Le LBA est stérile.
>> Biospie rénale hémorragique (thrombopénie 91000)= Sections show a 3mm 
>> fragment of cortex and some skeletal muscle. The cortex contains up to 4 semiviable glomeruli and 2 globally sclerosed forms. All glomeruli are abnormal and contain some degree of mesangial matrix expansion and capillary loop thickening. There is some old crescent formation and evidence of karyorrhectic debris in at least 3 glomeruli. There is severe tubular atrophy and interstitial inflammation. There is marked thyroidization of tubules. Small arteries show normal morphology. No viral cytopathic effects are seen.
>> SPECIAL INVESTIGATIONS The H&E section shows 1 globally sclerosed glomerulus and 1 abnormal semiviable glomerulus.
>> IgA - negative in glomeruli
>> IgG - negative
>> IgM - 1+ granular staining in mesangium
>> C3 - 1+ granular staining in mesangium Fib - negative C1q - negative
>>
>> COMMENT The features are those of a necrotizing crescentic glomerulonephritis. No vasculitis is seen but the biopsy is quite limited. Possible causes to consider include pauci-immune type GN (however ANCA studies are reportedly negative) however the slight immunofluorescence staining with IgM and C3 is noted. This may represent FSGS or could be seen as part of non-specific segmental scarring. Electron microscopy is required for further assessment.
>> Echo rénale: reins hyperéchogènes, dédifférenciés +++, 12,7 cm à droite (mesure étrange) et 10,1 cm à gauche avec un hématome de 5 cm.
>> Fond d'oeil: normal
>> écho cardiaque en attente (celle de réa initialement était normale)
>> myélogramme: Moelle riche avec assez nombreux mégacaryocytes en faveur d'une origine périphérique de la thrombopénie. Activité médullaire équilibrée. Absence de cellules anormales.
>> Présence de quelques macrophages sans images d’hémophagocytose => 
>> Nous avons débuté les échanges plasmatiques et les séances de dialyse chez ce jeune très hypertendu à son arrivée. L'amélioration est rapidement favorable, disparition des crachats hémoptoïques, contrôle tensionnel. Reprise d'une petite diurèse à 700 inefficace pour le moment.
>> A la réception des résultats de la biopsie, nous avons fait 3 bolus 
>> de solumédrol à 500 mg => il manque la sérologie syphilis, le dosage pondéral des Ig, ASLO, ASDOR.
>> Quel est le diagnostic le plus probable ?
>> Lupus séronégatif ?
>> Glomérulonéphrite à IgA ?
>> Glomérulonéphrite membrano prolif ?
>> comment avancer et quel traitement immunosuppresseur...
>> nous avons demandé une IRM cérébrale et des artères rénales à la recherche de microanévrysmes.
>> merci pour vos avis !!
>>
>> Dr Odette Carceles
>> CHT Nouméa
>> Nouvelle-Calédonie
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Pierre-Louis Tharaux, M.D., PhD.

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