[Renaliste] Calcinose pseudo tumorale

[BINAUT, Raynald]

Bonjour, ce tableau évoque une mutation inactivatrice de GALNT3 ou de FGF23. Il serait interessant de disposer du dosage de ce dernier. Merci de nous donner des nouvelles de ce patient.

-----Message d'origine-----
De : renaliste-bounces at nephrodial.org
[mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org]De la part de Amar AMAOUCHE
Envoyé : samedi 30 janvier 2010 07:56
À : Liste de discussion des néphrologues francophones
Objet : Re: [Renaliste] Calcinose pseudo tumorale


Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
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Bonjour
Le thiosulfate de NA  chelateur de calcium et agent anti oxydant qui solubilise les depots phospho calciques au niveau des tissus est utilisé dans l'arteriopathie uremique calcifié(ou calciphylaxie) mais aussi me semble t'il dans les calcinoses tumorales des articulations et des parties molles  des dialysés chroniques à raison de 25 gr/1,73 m2 apres chaque dialyse,les mecanismes physiopatyhologiques de ces calcifications chez ton patient ne sont peu etre pas les memes que chez le dialysé mais ce sont des calcifications quand meme, ca vaut peuit etre le coup d'essayer,meme si ca ne resout pas le probleme de fond du diagnostic de l'hyperphosphoremie ...
Cordialement et bon week end
A.Amaouche
SAINT PIERRE

-----Message d'origine-----
De : renaliste-bounces at nephrodial.org [mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org] De la part de NEFTI Hamid
Envoyé : dimanche 24 janvier 2010 13:40
À : renaliste at nephrodial.org
Objet : [Renaliste] Calcinose pseudo tumorale

Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
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Mon collègue rhumatologue me montre le dossier de ce patient de 65 ans qui présente une calcinose pseudo-tumorale au niveau d'une hanche, responsable de douleurs avec apparemment compression nerveuse tronculaire.

Il a d'autres localisations de calcifications des parties molles, notamment coudes, épaules, et même des calcifications intracrâniennes extensives mais asymptomatiques.

Biologiquement, le principal fait est une hyperphosphorémie (entre 1,7 et 2 mmol/l), avec une fonction rénale strictement normale (pas de néphrocalcinose radiologique). La calcémie est normale. PTH normale basse (22 pg/ml), calcitriol normal et 25OH plutôt légèrement diminuée. J'ai calculé le TRP qui est à 85 %.

Il n'y a apparemment aucun problème similaire dans son entourage familial.

Se pose le problème diagnostique (tubulopathie ? enzymopathie ?....).

Se posent aussi des problèmes thérapeutiques :
- J'ai conseillé la chélation du phosphate par Sévélamer et aluminium.
- Y a t-il moyen de traiter les masses calcifiées (lithotricie ? ou autre technique ?)

Merci pour vos avis.


Dr Hamid NEFTI
Praticien Hospitalier
Néphrologie et Dialyse
Centre Hospitalier
71 000   MACON
hanefti at ch-macon.fr<mailto:hanefti at ch-macon.fr>
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