RE: [Renaliste] Hématurie : urologique où néphrologique ?

[Leila Balafrej]

Bonjour, 
le diagnostic a évoquer devant des hématuries macroscopiques récidivantes
entrecoupées d'hématuries microscopiques et de protéinurie chez un patient
de surcroit hypertendu est celui d'une néphropathie a dépôts mesangiaux
d'IgA ou maladie de Berger.
Apres un uroscanner normal, une biopsie rénale echoguidee , avec étude en
optique et en immunofluorescence aurait redressé le diagnostic et évité la
cascade d'examens urologiques normaux.
Les biopsies que vous décrivez faites sous ureteroscopie doivent être de
l'urothelium et non du rein?
Il me semble qu'il faut arrêter toute manœuvre invasive, type coagulation au
laser, jusqu'à avoir les résultats de la biopsie rénale.
Faites nous connaitre la suite....
Dr Leila Balafrej


-----Message d'origine-----
De : renaliste-bounces at nephrodial.org
[mailto:renaliste-bounces at nephrodial.org] De la part de m/Mohamed Jamali
Envoyé : vendredi 12 février 2010 19:37
À : Liste de discussion des néphrologues francophones
Objet : [Renaliste] Hématurie : urologique où néphrologique ?

Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
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Bonjour,

 

Permettez moi de vous présenter une histoire un peu longue mais intéressante
: patient de 62 ans qui a présenté une hématurie macroscopique récidivante
mais dont l'évolution et le bilan sont inhabituels. ATCD : HTA depuis 7 ans,
des polypes coliques surveillés par coloscopie et avec ablation
systématique, SAS appareillé sur BPCO. Son traitement comporte Cotareg et
Spiriva. 

Son histoire commence en avril 2009 avec un premier épisode d'hématurie
macroscopique. Le patient est rapidement adressé à l'Urologue qui fait un
bilan très large comportant scanners, IRM, des biopsies, des frottis et,
bien entendu, une cystoscopie. Les résultats pertinents de ce bilan sont les
suivants : d'une part, l'existence de multiples kystes rénaux banals et,
d'autre part, à l'UPR, un discret effacement de fond d'une cupule calicielle
du groupe moyen sans visualisation à l'uro-IRM de lésion à ce niveau. 

A noter que cet épisode s'est accompagné d'une baisse sévère de
l'hémoglobine, jusqu'à 8 g/dl.

 

Puis rémission spontanée mais jamais avec une absence totale d'hématurie
jusqu'à un nouvel épisode, de nouveau sévère, en octobre 2009, où il
bénéficie de nouveau d'une URSS. Elle montre seulement quelques plaques de
Randall et le scanner de cet épisode retrouve quelques microlithiases dont
une est récupérée et analysée : lithiase de structure oxalo-dépendante, type
Whewellite à 90 % (oxalate de calcium mono-hydraté C1). Là aussi,
l'hémoglobine baisse jusqu'à 8.4 g/dl. A noter que des biopsies rénales ont
été effectuées pendant l'urétéroscopie l'anatomopath montrant des
modifications cytonucléaires du revêtement excréto-urinaire de signification
indéterminée.

 

Le patient est toujours traité d'une façon symptomatique et une rémission
spontanée est apparue. Il m'est adressé à ce moment là, pour avis
néphrologique, avant un traitement de dernière chance, sur le plan
urologique, comportant une sorte de coagulation par laser, par voie interne,
du revêtement excréto-urinaire...

 

Mon bilan néphrologique, qui était simple, retrouve une fonction rénale
normale jusqu'à maintenant avec une clairance aux alentours de 80 ml/mn. Le
bilan immunologique ne retrouve pas de consommation de complément.
L'électrophorèse des protéines sériques retrouve surtout une gammaglobuline
basse, avec un dosage pondéral effectué après à 4.93 immuno d'IgG. L'IgA
n'est pas élevé, à 1.75 g/l. La protéinurie est à 2.5 g/24 h, avec une
électrophorèse particulière, à 2 pics seulement : 23 % d'albumine et 76 % de
globulines. Enfin, le dosage urinaire de différentes compositions
lithiasiques habituelles ne retrouve aucune hypersécrétion, ni acide
oxalique, ni calciurie...

 

Pour ma part, je suis à court d'idée. J'ai évoqué la maladie de Cacchi-Ricci
mais complètement atypique car, malgré la présence de microlithiases
fréquentes, je ne retrouve pas de notion d'hématurie sévère avec, et l'image
radiologique simple n'est pas compatible. La deuxième hypothèse est une
sorte de maladie de plaques de Randall inflammatoire avec une nécrose.
Avez-vous d'autres idées ? PBR ou non ?

 

Merci d'avance.

 

Dr. M. JAMALI

Clinique Louis Pasteur

Essey les Nancy

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