[Renaliste] NTIA et Goujeröt

Ven 16 Sep 11:16:56 CEST 2005

Chers collègues,
A ce point là de la discussion, peut-être souhaitez-vous voir le tissu renal
de la patiente et surtout son interstitium, sachant que les glomérules sont
préservés (photos ci-jointes). Les clichés 2, 3 et 4 montrent l'infiltrat,
les clichés 4 et 5 la destruction progressive des tubes et le début de
fibrose.
La réaction inflammatoire surtout par dysfonctionnement immunitaire, évolue
par amplification (CD4/CD8 augmenté, et ainsi que CD5, précursseur T). Dès le
début de la mise en jeu de la machinerie inflammatoire, les fibroblastes sont
stimulés ....

B McG
Pathologie Rénale

Paul Houlbreque a écrit :

> Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
> ----------------------------------
> D'accord avec Dila.
> On ne va tout de même pas traiter une hypokaliémie par des corticoïdes!
> Il n'y a pas d'uvéite sévère qui justifierait un traitement aggressif.
> Espérons qu'elle n'a pas de pneumopathie interstitielle.
> Attendre le résultat de la biopsie médullaire qui apportera peut-être un
> argument de poids en faveur de la corticothérapie s'il existe un
> myélome. Mais alors le problème sera à l'hématologie. Si cette malade
> était hypertendue l'association Vichy Aldactone serait à priori utile.
> C'est déjà bien d'avoir cerné le problème; le plus difficile est en
> effet de savoir expliquer que le taritement qoit être minime, et donc de
> résister à la tentation de la "drogue"!!
> Amitiés
> pH
>
> D.Erbilgin a écrit :
>
> >Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
> >----------------------------------
> >Alfredo, tu me fais sortir de mon hibernation! Ma réponse est
> >clairement non. Je parierais, sans vouloir tuer le débat, que la
> >tendance à traiter sera supérieure à celle de ne rien faire, pour deux
> >raisons: cela donne bonne conscience au néphrologue et permet d'amortir
> >la biopsie (autant aller jusqu'au bout)... Je suis intentionnellement
> >excessif dans mes propos Alfredo, car traiter cette néphropathie
> >revient à traiter une acidose tubulaire par une cure de predniso(lo)ne.
> >Avoue que c'est peu commun.
> >
> >Quelles sont tes arguments pour traiter? Il n'y a pas une insuffisance
> >rénale importante (elle y est certes mais quand-même), le devenir de la
> >néphropathie n'est pas réputé sombre, aucun indice pour une atteinte
> >glomérulaire (la nature secondaire de Sjögren seule n'étant pas une
> >indication en l'absence de gloméropathie), absence totale d'évidence
> >pour dire que traiter prévient une néphropathie à caractère péjoratif,
> >aucun stigmate à ce stade en faveur d'une vasculite en flambée.
> >
> >Que l'atteinte rénale de Sjögren soit sous-estimée est un fait. Ici, ce
> >n'est pas le cas. Elle est même authentifiée. Quand bien même qu'elle
> >n'aurait pas été, la sous-estimation n'indique pas une corticothérapie
> >à l'aveugle ;-) Qu'il y ait des lymphocytes d'immatriculation
> >différente au sein de l'interstitium signant une atteinte immunologique
> >ne l'indique pas non plus. Nous savons que la pathogénèse est
> >immunologique.
> >
> >J. Rossert avait publié dans KI que la corticothérapie n'infuençait pas
> >la fonction rénale finale. C'est vrai que ses NTI étaient des
> >"tout-venants". Le citer ici n'est probablement pas judicieux.
> >
> >La biopsie salivaire est probablement faite pour "European Criteria"
> >dont l'ambition est la standardisation à visée médico-scientifique,
> >mais c'est vrai qu'en pratique clinique son indication est faible, même
> >("surtout" devrais-je écrire) en présence des plaintes de xérostomie.
> >Tu as donc raison, ici, le diagnostic était assez évident:  CBP, Ac
> >anti-mitochondries + de type M2 , Ac anti-SSA et SSB +, xérophtalmie.
> >
> >Je suis resté au traitement symptomatique de Sjögren en l'absence
> >d'atteinte neurologique, de poussée de vasculite, et d'atteinte
> >glomérulaire (quelqu'en soit la nature: cryo, amyloïdose, etc...).
> >Peut-être qu'il y a du nouveau.
> >
> >D'autres avis?
> >
> >DE
> >
> >Le 15 sept. 05, à 00:03, A. Zannier, MD, MSc a écrit :
> >
> >
> >
> >>Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
> >>----------------------------------Cher Ami,
> >>
> >>Une hépatite auto-immune et un TINU syndrome (à considérer dans les
> >>DD) me semblent pouvoir être écartés sans arrière pensée en raison de
> >>la présence des anticorps anti-mitochondrie (en faveur de la CBP) et
> >>anti-SSA et SSB (en faveur du SS).
> >>
> >>Bien que ce SS soit paucisymptomatique, il n’est pour autant pas moins
> >>grave car les signes son nets: NTI subaiguë avec IR et ART (de type 1,
> >>le plus probablement). S’il a été dit que les risques d’aggravation de
> >>l’IRC dans le SS sont faibles, je ne suis point certain. En effet,
> >>d’après mon expérience, je garde la conviction que l’atteinte rénale
> >>dans le SS est sous estimée et souvent non diagnostiquée. En fin,
> >>cette patiente est jeune ce qui donne à l’atteinte rénale le temps
> >>d’évoluer.
> >>
> >>Pour ces raisons une corticothérapie me semble indiquée. On peut
> >>s’attendre ainsi à l’amélioration très rapide et de la fonction rénale
> >>et de l’ART 1 (cette dernière peut même se corriger complètement si
> >>les lésions sont vraiment subaiguës). Egalement, on peut espérer la
> >>correction du pic monoclonal.
> >>
> >>La dose de prednisone sera d’1 mg/kg/j pendant 4 semaines avec
> >>réduction lente vers une dose d’entretien la plus basse possible.
> >>Revoir la situation à 3 et 6 mois en surveillant la Clcr et la
> >>réapparition d’une ART 1. Il y a de chances de récidive à l’arrêt du
> >>corticoïde qui, dans ce cas, devra être prescrit au long cours en
> >>association avec l’azathioprine.
> >>
> >>Concernant les biopsies (celle des glandes salivaires ne me semblait
> >>pas impérative), demande des marquages des sous-populations
> >>lymphocytaires. En effet, dans l’infiltration interstitielle rénale du
> >>SS les lymphocytes CD5 sont prédominants et le rapport CD4/CD8 est
> >>élevé. Ce profil est similaire dans les glandes salivaires et
> >>lacrymales.  En revanche, les lymphocytes infiltrant les tubes sont
> >>CD8 (+) tandis que le répertoire TCR V bêta dans le rein est
> >>restreint. (voir les photos d'un cas presenté en Nephrol il y a
> >>quelques années
> >>http://cnserver0.nkf.med.ualberta.ca/NEPHROL/Cases/Zannier/Sjogren/
> >>Default.htm ).
> >>
> >>Tiens-nous au courrant de l’évolution.
> >>
> >>Bien amicalement,
> >>
> >>Alfredo
> >>
> >>A. Zannier, MD, MSc
> >>
> >>
> >>----Original Message Follows----
> >>From: "NEFTI Hamid" <hanefti at ch-macon.fr>
> >>Reply-To: Liste de discussion des néphrologues francophones
> >><renaliste at nephrodial.org>
> >>To: "RENALISTE" <renaliste at nephrodial.org>
> >>Subject: [Renaliste] NTIA et Goujeröt
> >>Date: Wed, 14 Sep 2005 08:50:50 +0200
> >>
> >>Message de la liste nephrologique francophone RENALISTE
> >>----------------------------------
> >>Chers amis,
> >>
> >>Voici le cas d'une jeune patiente de 25 ans, qui m'est adressée pour
> >>une
> >>insuffisance rénale modérée (créatinine à 15 mg/l et clairance à 50
> >>ml/min),
> >>d'apparition récente apparemment, en tout cas non évolutive.
> >>
> >>Elle est connue pour une cirrhose biliaire primitive, prouvée
> >>histologiquement, pour laquelle la biologie hépatique s'est
> >>complètement
> >>normalisée avec l'acide ursodésoxycholique. Au plan symptomatique,
> >>elle ne
> >>se plaint de rien, si ce n'est un discret Raynaud. Jamais de lithiases.
> >>
> >>Le profil clinico-biologique est celui d'une néphropathie
> >>interstitelle :
> >>Normotendue, Protéinurie à 0,4 g/24h, microhématurie, acidose
> >>hypokaliémique.
> >>
> >>Le bilan complémentaire :
> >>- ASP normal, et reins normaux en écho.
> >>- ACAN + mais Ac anti-DNA -, Ac anti-mitochondries + de type M2 , Ac
> >>anti-SSA et SSB + , ANCA -, cryo - , complément normal.
> >>- Pas de télangiectasies à la capillaroscopie.
> >>- Examen ophtalmo : Xérophtalmie franche (bien que la patiente ne s'en
> >>plaint pas).
> >>- Biopsie des glandes salivaires accessoires en attente.
> >>- Biopsie ostéo-médullaire en attente (car petite condensation IgG
> >>kappa).
> >>- PBR : Néphrite interstielle subaiguë, avec in filtrats polymorphes
> >>diffus
> >>avec cquelques amas denses multifocaux, comportant de nombreux
> >>plasmocytes.
> >>Peu de choses à l'IF.
> >>
> >>Je conclue donc à un Goujeröt Sjögren paucisymptomatique, associé à la
> >>CBP
> >>et compliqué d'une néphrite interstitelle subaiguë, responsable d'une
> >>insuffisance rénale modérée.
> >>
> >>Ma question est d'ordre thérapeutique : La corticothérapie (peu
> >>souhaitable
> >>dans le Goujeröt) est elle légitime eu égard au type morphoclinique de
> >>la
> >>néphropathie ? Si oui, à quelle dose et pour quelle durée ?
> >>
> >>En vous remerciant.
> >>
> >>Dr Hamid NEFTI
> >>Néphrologue
> >>CHG de Mâcon (71)
> >>hanefti at ch-macon.fr
> >>
> >>
> >>_______________________________________________
> >>Si vous souhaitez modifier votre abonnement cliquez sur l'adresse :
> >>http://rdplf.vps-hostingfr.com/mailman/listinfo/renaliste
> >>RENALISTE est hébergé gracieusement par le RDPLF (http://www.rdplf.org)
> >>
> >>
> >>_______________________________________________
> >>Si vous souhaitez modifier votre abonnement cliquez sur l'adresse :
> >>http://rdplf.vps-hostingfr.com/mailman/listinfo/renaliste
> >>RENALISTE est hébergé gracieusement par le RDPLF (http://www.rdplf.org)
> >>
> >>
> >
> >
> >
> >_______________________________________________
> >Si vous souhaitez modifier votre abonnement cliquez sur l'adresse :
> >http://rdplf.vps-hostingfr.com/mailman/listinfo/renaliste
> >RENALISTE est hébergé gracieusement par le RDPLF (http://www.rdplf.org)
> >
> >
> >
> >
> >
> _______________________________________________
> Si vous souhaitez modifier votre abonnement cliquez sur l'adresse :
> http://rdplf.vps-hostingfr.com/mailman/listinfo/renaliste
> RENALISTE est hébergé gracieusement par le RDPLF (http://www.rdplf.org)
-------------- section suivante --------------
Une pièce jointe non texte a été nettoyée...
Nom: H0511561 x45 PAS RGB002.jpg
Type: image/jpeg
Taille: 97399 octets
Desc: non disponible
Url: http://rdplf.vps-hostingfr.com/mailman/private/renaliste/attachments/20050916/8169432f/H0511561x45PASRGB002-0001.jpg
-------------- section suivante --------------
Une pièce jointe non texte a été nettoyée...
Nom: H0511561 x100 RGB003.jpg
Type: image/jpeg
Taille: 238962 octets
Desc: non disponible
Url: http://rdplf.vps-hostingfr.com/mailman/private/renaliste/attachments/20050916/8169432f/H0511561x100RGB003-0001.jpg
-------------- section suivante --------------
Une pièce jointe non texte a été nettoyée...
Nom: H0511561 x100 RGB004.jpg
Type: image/jpeg
Taille: 241153 octets
Desc: non disponible
Url: http://rdplf.vps-hostingfr.com/mailman/private/renaliste/attachments/20050916/8169432f/H0511561x100RGB004-0001.jpg
-------------- section suivante --------------
Une pièce jointe non texte a été nettoyée...
Nom: H0511561 x200 RGB005.jpg
Type: image/jpeg
Taille: 257962 octets
Desc: non disponible
Url: http://rdplf.vps-hostingfr.com/mailman/private/renaliste/attachments/20050916/8169432f/H0511561x200RGB005-0001.jpg
-------------- section suivante --------------
Une pièce jointe non texte a été nettoyée...
Nom: H0511561 x400 RGB006.jpg
Type: image/jpeg
Taille: 242060 octets
Desc: non disponible
Url: http://rdplf.vps-hostingfr.com/mailman/private/renaliste/attachments/20050916/8169432f/H0511561x400RGB006-0001.jpg